Parmi les tableaux cliniques les plus souvent rencontrés, il est possible de distinguer les formes cutanées pures de la maladie, les plus fréquentes, les formes systémiques et les manifestations réactionnelles liées à la dégranulation des mastocytes cutanés ou viscéraux.

Ici, seules les formes cutanées sont décrites :

• L’urticaire pigmentaire est la mastocytose cutanée pure la plus fréquente aussi bien chez l’enfant (après l’âge de 6 mois en général) que chez l’adulte. Elle se manifeste par des maculo-papules monomorphes de taille variable (volontiers plus larges chez l’enfant), dont la couleur brun-rouge est très évocatrice et la distribution diffuse avec atteinte possible de la région palmo-plantaire mais pas des muqueuses. La friction d’une zone atteinte entraîne un œdème érythémateux : c’est le signe de Darier, très évocateur mais inconstant, surtout chez l’adulte. La survenue de bulles sur les lésions est possible chez l’enfant surtout.
• Les mastocytomes sont plus fréquents chez le nourrisson, ils sont parfois congénitaux. Ils se manifestent par des lésions nodulaires, multiples ou plus souvent uniques. La couleur varie du rose au brun. Une coloration jaune-chamois fait parler de forme xanthélasmoïde. Les poussées congestives, parfois bulleuses après frottement ou après absorption de certains aliments ou médicaments, permet de faire le diagnostic.
• Les mastocytoses cutanées diffuses sont très rares (moins de 10 p.100 des cas) et touchent en règle des nourrissons avant l’âge de 6 mois, parfois congénitales. La peau est épaissie, infiltrée de manière diffuse avec une coloration jaunâtre. Des poussées bulleuses sont fréquentes et sévères. Les mastocytoses cutanées diffuses de l’adulte, exceptionnelles, sont caractérisées par une érythrodermie à peau infiltrée, parfois associée à des nodules.

- Dermatoses chroniques ,

- Prurigo nodulaire,

- Stase veineuse,

==> sont généralement associés à des tissus de granulation et des foyers de néovascularisation.

Afin de comprendre l'histopathologie du vitiligo, il est essentiel de comprendre d'abord le concept de l'unité mélanocytaire épidermique.

Les mélanocytes sont dérivés de la crête neurale et atteignent leur destination finale dans la couche basale de l'épiderme et des follicules pileux par un processus de migration. Chaque mélanocyte transfère ensuite ses mélanosomes à environ 36 kératinocytes via un mécanisme unique appelé le système de vésicule de déversement. Dans la peau normale, dans la couche basale de l'épiderme, pour cinq kératinocytes basaux, il y a la présence d'un seul mélanocyte.

La principale observation histopathologique dans le vitiligo est l'absence de mélanocytes fonctionnels dans la couche basale de l'épiderme.

D'autres modifications observées comprennent des altérations dégénératives nerveuses et annexielles.

En marge des lésions, en particulier les lésions précoces, on observe souvent des cellules inflammatoires. Principalement, ces cellules comprennent des lymphocytes T CD4+ et CD8+. Des changements morphologiques des mélanocytes y ont également été observés, tels que l'élargissement cellulaire, la vacuolisation cytoplasmique et de longs processus dendritiques.

L'absence mélanocytaire peut être démontrée en utilisant des colorations spéciales comme le Fontana-Masson. L'immunohistochimie pour des marqueurs spécifiques des mélanocytes comme HMB-45 et Melan-A et la microscopie électronique peuvent également être effectuées à cette fin.

a : Fontana-Masson montrant la présence de mélanocytes et de pigments mélaniques

b : absence de mélanocytes et de pigments mélaniques

• atteint les zones sous stress mécanique : peau périorale et périorbitaire, cou, poignets, chevilles, dos des mains, seins, etc.
• macules nettement délimitées, fusionnant en des lésions plus grandes
• surface lisse, pas d'écailles
• habituellement dépigmentation des poils également
• possible repigmentation à partir des follicules

• Leukodermie : dépigmentation acquise avec perte localisée de la pigmentation de la peau associée à des affections cutanées inflammatoires, des brûlures, des injections de stéroïdes intra-lésionnelles, post-dermabrasion, qui peut être causée par des produits chimiques, le mélanome ou la sclérodermie.
• Albinisme oculo-cutané : présence de mélanocytes, mais absence de mélanine due à un défaut de l'enzyme tyrosinase ou de la mélanogenèse.

Lame virtuelle ici

Kumar Yadav A. Histopathology and Molecular Pathology of Vitiligo. Depigmentation [Internet]. 2019 Dec 18; Available from: http://dx.doi.org/10.5772/intechopen.84258

Erytheme annulaire centrifuge

L'érythème annulaire centrifuge a une incidence de 1 pour 100 000 et peut être associé à certains facteurs sous-jacents, notamment :

• maladies du tissu conjonctif, par exemple le syndrome de Sjögren,

• Médicaments, par exemple la pénicilline, les salicylates, l'amytriptyline, l'étizolam, l'or, le thiomoalate de sodium, le sulfate d'hydroxychloroquine, le piroxicam, le finastéride, l'hydrochlorothiazide et la thiacétazone,

• Infections bactériennes, par exemple les Mycobactéries, Streptococcus, Escherichia coli,

• Infection virale, par exemple le virus d'Epstein-Barr, le VIH, l'herpès simplex et zoster, le molluscum contagiosum,

• Infection fongique, par exemple les dermatophytoses, Candida,

• Parasites, par exemple les helminthes,

• Arthropodes

• Sarcoïdose,

• Syndrome hypereosinophilique,

• Dermatose bulleuse, par exemple la dermatose linéaire à IgA,

• Maladie auto-immune, par exemple la maladie auto-immune polyendocrinienne de type 1 ainsi que la dermatite auto-immune à la progestérone et l'hépatite auto-immune,

• Grossesse

Les lésions prennent la forme de bandes érythémateuses annulaires, qui peuvent se propager vers l'extérieur ou rester stationnaires. Elles sont bien circonscrites avec des bords surélevés et une légère desquamation qui a tendance à suivre la marge avancée. Avec le temps, une clairance centrale est observée. Des variantes arquées et polycycliques sont donc parfois évidentes. Les lésions peuvent être légèrement prurigineuses. La vésiculation est rare.

Certains auteurs ont divisé la maladie en deux sous-types distincts : l'érythème annulaire superficiel et profond.

• Le variant superficiel est associé à des démangeaisons et présente une desquamation trainante.

• Le variant profond est caractérisé par des lésions érythémateuses annulaires avec des bords indurés mais sans desquamation.

Une variante éosinophilique de l'érythème annulaire a été décrite. (Il n'est pas clair s'il s'agit ou non d'une variante du syndrome de Wells.)

Erythème gyratum repens

L'érythème gyratum repens (L. repens, ramper ou se faufiler) est une éruption cutanée figurée extrêmement rare et cliniquement distinctive principalement associée à une malignité sous-jacente (70 %). Le néoplasme le plus couramment associé est le carcinome du poumon ; d'autres tumeurs affiliées comprennent le carcinome de l'utérus et du col de l'utérus, de l'œsophage, de l'estomac, du rein et du sein ainsi que la thrombocytémie essentielle. Le traitement du cancer peut être associé à une rémission de l'éruption cutanée, tandis que la réapparition ou les métastases tumorales peuvent être accompagnées d'une rechute. Rarement, la condition se développe en l'absence d'une malignité sous-jacente. Elle peut révéler une tuberculose pulmonaire sous-jacente. Chez un patient sans preuve de malignité, l'éruption cutanée a disparu quelques jours après l'ablation d'une lésion pulmonaire tuberculoïde cavitante.

L'éruption, qui peut précéder le cancer de plusieurs mois, prend la forme de bandes concentriques d'érythème disposées de manière annulaire ou gyratoire. Ces bandes ont été décrites comme ayant un motif de « grain de bois » ou de « zébrure » et elles se déplacent (jusqu'à environ 1 cm) quotidiennement. Il y a des desquamation et des démangeaisons peuvent être présentes. Les lésions commencent souvent sur les bras et les jambes, mais deviennent fréquemment généralisées. Les mains, les pieds et le visage sont généralement épargnés. L'hyperpigmentation post-inflammatoire peut être une caractéristique. L'hyperkératose des paumes et des plantes des pieds est également parfois présente. Les hommes sont affectés deux fois plus souvent que les femmes. Les patients sont généralement dans leur septième décennie.

Erytheme annulaire centrifuge

Étant donné que les caractéristiques histologiques de l'érythème annulaire centrifuge sont aspécifiques, il est essentiel de corréler les résultats de la biopsie et les observations cliniques.

Les informations cliniques sont nécessaires pour distinguer ce trouble des autres érythèmes gyrate, de la pityriasis roséa, des réactions d'hypersensibilité, du lupus érythémateux, des exanthèmes viraux et de l'infiltrat lymphocytaire de Jessner.

Dans les cas présentant des modifications épidermiques significatives, une coloration PAS/argent pour exclure une infection fongique est également recommandée.

Cliniquement, l'érythème annulaire centrifuge peut ressembler au psoriasis : la présence de squames parakératosiques associés à des neutrophiles favoriserait un diagnostic de psoriasis.

Contrairement au lupus érythémateux cutané, les modifications d'interface ne sont généralement pas bien développées et les études d'immunofluorescence sont négatives.

L'érythème chronique migrant entre également dans le diagnostic différentiel. La présence de plasmocytes et souvent également d'éosinophiles serait en faveur de cette dernière affection. Les colorations histo-chimiques pour les spirochètes peuvent être positives, mais sont fastidieuses et difficiles à interpréter. La PCR est un test plus fiable et facile pour confirmer le diagnostic.

Erythème gyratum repens

Comme indiqué précédemment, les caractéristiques histologiques sont non spécifiques et varient d'un patient à l'autre. La clinique est alors indispensable.

Tout patient présentant des caractéristiques d'érythème gyratum repens devrait être soigneusement évalué pour détecter une néoplasie sous-jacente.

Calonje E, Brenn T, Lazar AJ, MacKee PH, Billings SD, éditeurs. McKee’s pathology of the skin: with clinical correlations. Fifth edition. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020.

Erythème annulaire : lame virtuelle

Erytheme gyrate : lame virtuelle

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L’érythème de base peut être décrit comme morbilliforme, scarlatiniforme ou rubéoliforme. L’érythème morbilliforme est composé de macules érythémateuses, facilement confluentes, séparées par des intervalles de peau saine non prurigineuses. L’érythème scarlatiniforme se présente avec des macules très petites, parfois infiltrées, confluant rapidement en vastes nappes colorées en rouge vif ou foncé, avec de rares intervalles de peau saine, surtout à la hauteur des plis ; il est rarement prurigineux. L’érythème rubéoliforme est formé de macules rose pâle plus ou moins étendues, très petites, planes, séparées par des intervalles de peau saine ; il est non prurigineux.

Les diagnostics différentiels de la rougeole sont les toxidermies (aspect plus polymorphe, évolution plus rapide et présence d’un prurit), les autres exanthèmes viraux (la rubéole accompagnée d’adénopathies cervicales caractéristiques, l’exanthème subit, le mégalérythème infectieux, la mononucléose infectieuse, le syndrome de Gianotti-Crosti, les coxsackie virus 4 et 5, le VIH, etc.), la scarlatine, la rickettsiose (spotted fever accompagnée de conjonctivite mais sans coryza), l’éruption du typhus exanthématique, de la trypanosomiase et de la dengue. En présence de lésions palmo-plantaires, il faut exclure la syphilis secondaire.

Le diagnostic différentiel des éruptions virales scarlatiniformes se fait avec la scarlatine (fièvre élevée avec pharyngite, angine et langue framboisée, début de l’exanthème au niveau des grands plis, lésions ponctiformes, épargnement de la zone péri-orale), le syndrome de Kawasaki (conjonctives injectées, fièvre élevée ne répondant pas aux antibiotiques, lèvres rouges foncées, exanthème débutant dans la zone du périnée), la scarlatine staphylococcique, les staphylococcal scalded skin syndromes (lésions débutant dans les zones de friction mécanique, formation de bulles), le syndrome du choc toxique streptococcique (fièvre, hypotension, présence d’un foyer cutané profond douloureux), le syndrome papulo-purpurique en gants et chaussettes (papular-purpuric gloves and socks syndrome) et l’APEC (lésions localisées), les toxidermies et, moins fréquemment, la streptococcémie, la méningococcémie, la diphtérie.

L’exanthème roséoliforme est fréquemment d’origine virale et médicamenteuse mais doit être distingué de la syphilis secondaire par la sérologie.

Exanthèmes viraux - Thérapeutique Dermatologique -ebook

Khandpur S, Ahuja R. Drug-Induced vs. Viral Maculopapular Exanthem—Resolving the Dilemma. Dermatopathology. juin 2022;9(2):164‑71. accessible en ligne : ici

Diagnostics différentiels

Exanthème maculopapuleux :

• éruption virale
• Nécrolyse épidermique, DRESS

PEAG :

• psoriasis pustuleux
• érythème mercuriel

DRESS :

• nfection sévère en particulier bactérienne
• Connectivite
• Hémopathie

Lyell/SSJ :

• Réaction du greffon versus l'hôte (GVHD) : surtout évoqué dans la phase précose du SSJ.

SIDES : Réseau RIUF-Path par Emilie Perron (U Laval, Québec), Maxime Battistella (U Paris Diderot), Béatrice Vergier (U Bordeaux), puis validé par plusieurs autres collègues du réseau et le comité éditorial de la plate-forme.

Ernst M, Giubellino A. Histopathologic Features of Maculopapular Drug Eruption. Dermatopathology. juin 2022;9(2):111‑21.

Ortonne N. [Histopathology of cutaneous drug reactions]. Ann Pathol. févr 2018;38(1):7‑19.

Themes UFO. Histopathology of Drug Reactions [Internet]. Basicmedical Key. 2016 [cité 16 mars 2023]. Disponible sur: https://basicmedicalkey.com/histopathology-of-drug-reactions/

Lames virtuelles : Erythème pigmenté fixe Pustulose

HISTOLOGIE

Nombreux aspects microscopiques.

Les modifications de la couche cornée incluent :

- Présence de neutrophiles

- Orthokératose compacte

- Présence de filaments mycéliens

Les modifications du corps muqueux incluent une spongiose, la présence de vésicules, rares pustules souscornéennes ou intra-épidermiques, acanthose dans les formes chroniques.

Au niveau dermique, il peut être noté un infiltrat inflammatoire disséminé polymorphe ou très léger avec involution des follicules pileux.

Les dermatophytes sont identifiés comme des filaments branchés, septés, avec des spores.

A noter : la présence de filaments, même dans une zone orthokératosique mince, à la portion la plus profonde de la couche cornée est suffisante pour porter le diagnostic de dermatophytose.

EXAMENS COMPLENENTAIRES

Coloration spéciale au PAS, Grocott.

CLINIQUE

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

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RESSOURCES

Pathology of Dermatophytosis - Dr Sampurna Roy MD [Internet]. [cité 8 mars 2023]. Disponible sur: http://www.histopathology-india.net/DePhy.htm

Sur Youtube :

La coloration de Gram de l'érythrasma montre des tiges et des filaments délicats Gram-positif dans la couche cornée. Pas d'utilité en pratique courante (visible ++ à l'HE)

L’aspect est celui d’un intertrigo de couleur rouge orangé, avec parfois un renforcement vésiculeux périphérique, pouvant toucher tous les plis. Les atteintes péri-anales et interdigito-plantaires sont souvent méconnues. Il existe aussi des formes disséminées dans les climats chauds et humides. La fluorescence « corail » à l’examen par la lumière de Wood est caractéristique. Les diagnostics différentiels sont le psoriasis et les mycoses (dermatophytoses et candidoses) qui peuvent également être associées à l’érythrasma. Il n’y a pas de retentissement fonctionnel, hormis la possibilité d’un prurit, souvent discret. De rares cas de bactériémies, abcès, endocardites à C. minutissimum ont été rapportés.

• Le pityriasis versicolor (parfois appelé tinea versicolor) - les levures de Malassezia (anciennement connues sous le nom de Pityrosporum) colonisent la couche cornée et ne suscitent pas non plus beaucoup de réponse épidermique. Les formes de levure sont plus grandes que les corynébactéries et ne se colorent pas avec la coloration de Gram.
• Peau normale - Les organismes saproophytes.
• Kératolyse pilaire - Peut être indiscernable de l'érythrasma sans corrélation clinique.

Lames virtuelles : ici

La kératolyse ponctuée est un trouble de la peau caractérisé par des dépressions cratériformes qui affectent principalement les zones de pression de la plante des pieds et, occasionnellement, les paumes des mains sous forme de collerettes de squames. Les manifestations de la kératolyse ponctuée sont dues à une infection bactérienne cutanée superficielle. Les lésions primaires de la kératolyse ponctuée sont des érosions dans la couche cornée d'une taille allant de 0,5 à 7 mm, avec parfois une confluence, des érosions irrégulières ou des sillons.

Pityriasis versicolor ( tinea versicolor) – Malassezia (Pityrosporum) (ne réagit pas à la coloration de Gram)

Peau normale

Erythrasma – impossible à distinguer sans corrélation clinique.

J Fromm L. Pitted Keratolysis: Background, Pathophysiology, Epidemiology. 12 oct 2022; Disponible sur: https://emedicine.medscape.com/article/1053078-overview   

Lame virtuelle ici

Les taches hyperpigmentées post-inflammatoires se trouvent à l'emplacement de la lésion d'origine après guérison. Les lésions varient en couleur, allant du brun clair au noir. Les taches peuvent devenir plus foncées si elles sont exposées à la lumière du soleil.

/

Park JY, Park JH, Kim SJ, Kwon JE, Kang HY, Lee ES, et al. Two histopathological patterns of postinflammatory hyperpigmentation: epidermal and dermal. J Cutan Pathol. févr 2017;44(2):118‑24.

HISTOLOGIE

Peut passer inaperçue : petits dépôts de substance amyloïde dans les papilles dermiques, formés par la dégénérescence des kératinocytes basaux +-/ focalement visibles. Ces dépots, nombreux, peuvent être tantôt confluents, tantôt dispersés. On  note également une hyperpigmentation de la lame basale. Il peut aussi y avoir une fibrose du derme papillaire. 

EXAMENS COMPLENENTAIRES

La coloration au rouge congo permet de mettre en évidence les dépots, qui sont également biréfringents jaune/verts en lumière polarisée

La PanCK peut être utilisée pour identifier l'origine épidermique des dépots amyloïdes. Un marquage positif par les chaines légères kappa/lambda suggère une amylose AM et doit faire considérer une amylose systémique.

CLINIQUE

Macules prurigineuses et pigmentées siégeant le plus souvent sur le dos.

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

Les dépots pouvant passer inaperçus, devant une dermatose "invisible", il faut y penser et les rechercher.

Le milium colloïde est une pathologie décrite la première fois par Wagner en 1866Plusieurs appellations lui sont connues telles que le pseudomilium colloïde, l’infiltration colloïde, le colloïdome miliaire, le hyalome et la dégénérescence colloïdale nodulaire.

ref : Okhremchuk I, Abed S, Nguyen AT, Brandone N, Morand JJ. Milium colloïde : une observation associée à une trichinose. Annales de Pathologie. 1 avr 2016;36(2):130‑3. 

RESSOURCES

Lame virtuelle : ici.

images issues de l'article : Venugopal. Primary localized cutaneous amyloidosis – A clinicopathological study [Internet]. [cité 8 mars 2023]. Disponible sur: https://amhsjournal.org/article.asp?issn=2321-4848;year=2019;volume=7;issue=1;spage=38;epage=41;aulast=Venugopal;

Sur Youtube :

1 Lupus discoïde ou chronique

le début est progressif, parfois déclenché par une exposition solaire, chez un adulte souvent de sexe féminin.

Il s’agit d’une ou plusieurs plaques bien délimitées, siégeant au niveau des zones exposées : visage, cuir chevelu, décolleté, dos des mains, poignets, avant-bras.

Plaques érythémato-squameuses (scaly) parfois avec une atrophie cicatricielle.

2 Lupus subaigu

3 Lupus aigu ou systémique

Pathologie systémique avec atteinte rénale, articulaire, des séreuses (serositis) et de la peau.

Plaques érythémateuses mal définies, légèrement indurées sur les zones photo-exposées.

Maladie évoluant par poussées avec une évolution non cicatricielle.

Des manifestations témoignant d’un processus thrombotique sont observées à type de purpura pétéchial, de télangiectasies, de livedo, d’engelure, de syndrome de Raynaud.

1 Lupus discoïde ou chronique

Infiltrat Lymphocytaire de Jessner : plaques erythémateuses avec guerison sans cicatrice ou trouble de la pigmentation, infiltrat lymphocytaire superficiel et profond et périannexiel avec plasmocytes, absence de modification épidermique et de mucine dans le derme.

Lichen Plan : présence d'éosinophiles et absence d'infiltrat profond et périannexiel, et de mucine.

Autres formes de lupus

2 Lupus subaigu

3 Lupus aigu ou systémique

SIDES : Réseau RIUF-Path par Emilie Perron (U Laval, Québec), Maxime Battistella (U Paris Diderot), Béatrice Vergier (U Bordeaux), puis validé par plusieurs autres collègues du réseau et le comité éditorial de la plate-forme.

1 Lupus discoïde ou chronique

Lame virtuelle Lupus discoïde

2 Lupus subaigu

3 Lupus aigu ou systémique

HISTOLOGIE

les IgA sont formées dans le grêle contre les transglutaminases de la peau. Dans la peau, elles agissent probablement par chimiotactisme des neutrophiles, et avec médiation de complexe immuns. Prédisposition chez les sujets HLA DQ2 ou DQ8.

• Lésion précoce : collection de polynucléaires neutrophiles et quelques éosinophiles dans les papilles dermiques (micro-abcès papillaires); clivage sous-épidermique et formation de petites cavités de décollement  entre l'épiderme et le derme, donnant un aspect multiloculaire
• Lésions plus âgées : décollement sous-épidermique nettement formé, donnant un aspect de bulle uniloculaire, avec fibrine, neutrophiles, éosinophiles et rares kératinocytes nécrosés

EXAMENS COMPLENENTAIRES

Immunofluorescence : dépôts granuleux d’IgA +/- C3 au sommet des papilles dermiques de la peau péri-lésionnelle

CLINIQUE

• Dermatose chronique, récidivante, caractérisée par des papules et vésicules tendues très prurigineuses.
• Distribution de type herpétiforme (en bouquet) surtout sur les surfaces d'extension des coudes, genoux, en région sacrée et sur le cuir chevelu
• Détection d'anticorps anti-transglutaminase à la phase active.
• Une symptomatologie clinique de maladie cœliaque est présente dans 15 % des cas.

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

Dermatose linéaire à IgA ;

Pemphigus herpétiforme ;

Pemphigoïde bulleuse ;

Lupus bulleux ;

Epidermolyse bulleuse acquise.

RESSOURCES

Lame virtuelle : ici

Dermatitis herpetiformis [Internet]. [cité 9 mars 2023]. Disponible sur: https://www.pathologyoutlines.com/topic/skinnontumordermatitisherpetiformis.html

HISTOLOGIE

Maladie rare, dont l’incidence annuelle est d'environ 0.22 à 2.3 cas/million d’habitants.
Il existe deux pics de fréquence : adulte et de l'enfance.
Pathogénèse : étiologie inconnue (parfois d'origine médicamenteuse) ; antigènes cibles (LAD1, BP180, BPAg2) hétérogènes ; auto-anticorps IgA circulant chez 70% des enfants et 20% des adultes.

Histologiquement, formation d'une bulle sous-épidermique proche de celle de la dermatite herpétiforme établie, avec infiltrat de neutrophiles dans le derme superficiel.
Les neutrophiles s'alignent le long de la membrane basale, avec parfois accentuation dans les papilles dermiques. Quelques éosinophiles peuvent être présents ainsi qu'un infiltrat lymphocytaire périvasculaire.

EXAMENS COMPLENENTAIRES

L'immunofluorescenre retrouve des dépôts linéaires homogènes d’IgA le long de la membrane basale, en peau péri-lésionnelle.

CLINIQUE

• Chez l'adulte, lésions bulleuses tendues, parfois en bouquet, sur le tronc et les membres, sur fond peu inflammatoire
  
• Chez l'enfant, éruption vésiculeuse arciforme ou en bouquets (bulles en "collier de perles") dans les régions péri-orale et génitale  ainsi que sur l'abdomen et les cuisses.

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

• dermatite herpétiforme
• pemphigoïde bulleuse
• Epidermolyse bulleuse acquise dans sa forme inflammatoire

L'IF permet de différencier les cas difficiles.

RESSOURCES

lien vers slide virtuelle : Lame virtuelle : ici.
Lame virtuelle immunofluorescence : ici.

Billet SE, Kortuem KR, Gibson LE, el-Azhary R. A Morbilliform Variant of Vancomycin-Induced Linear IgA Bullous Dermatosis. Archives of Dermatology. 1 juin 2008;144(6):774‑8.
Linear IgA disease [Internet]. [cité 11 mars 2023]. Disponible sur: https://www.pathologyoutlines.com/topic/skinnontumorlineariga.html

Dermato infl-RIUF-Path: Dermatose à IgA linéaire (DIGAL) [Internet]. sides. [cité 11 mars 2023]. Disponible sur: https://sides.uness.fr/elearning

Les caractéristiques histopathologiques de la vasculite leucocytoclastique varient en fonction de la durée de la vasculite.

Les lésions précoces biopsiées dans les 18 à 24 premières heures, ont le meilleur rendement diagnostique.

On peut voir des résultats de destruction de la paroi des vaisseaux par l'infiltration de cellules inflammatoires dans et autour de la paroi des vaisseaux.

Classiquement, la vasculite leucocytoclastique montre une infiltration de neutrophiles dans les parois des petits vaisseaux. Les neutrophiles subissent une dégénérescence, connue sous le nom de leucocytoclasie avec des résidus nucléaires (karyorrhexie). La nécrose fibrinoïde des parois des vaisseaux peut être apparente autour de la vascularisation. L'extravasation des globules rouges peut également être présente dans le derme. Dans les cas liés aux médicaments, des éosinophiles sont souvent observés dans le derme. Les lésions plus anciennes, en particulier celles de plus de 48 heures, peuvent retrouver un infiltrat lymphocytaire.

L'IF directe est fortement recommandée dans les cas de vasculite leucocytoclastique de nouvelle apparition.

Bien qu'un résultat négatif ait un faible rendement, un résultat positif peut parfois être diagnostique d'une maladie sous-jacente et peut fournir des informations sur la physiopathologie de la maladie.

En outre, la microscopie optique et les caractéristiques histopathologiques de la vasculite leucocytoclastique peuvent ne pas être suffisantes pour différencier la vasculite pauci-immune de la vasculite médiée par des complexes immuns : l'IF sera effectuée avec des anticorps marqués à la fluorescéine dirigés contre les IgG, IgM, IgA et C3.

Un fort dépôt d'IgA sans autre dépôt d'anticorps est indicatif d'un purpura d'Henoch-Schönlein.

La vasculite leucocytoclastique associée au lupus érythémateux systémique sous-jacent peut montrer une immunofluorescence diffusément positive en plus d'une augmentation de la mucine intra-dermique.

Les manifestations cutanées de la vasculite leucocytoclasique apparaissent généralement environ 1 à 3 semaines après l'événement déclencheur.

Elle se présente sous forme de macules érythémateuses avec un purpura palpable bilatéral sur les zones du corps comme les membres inférieurs et les fesses.

Les présentations unilatérales et les lésions localisées sont rares.

Des vésicules hémorragiques et des bulles, des pustules, des nodules, des ulcères croûtés ou un livedo réticularis peuvent également être présents lors de l'examen clinique.

Les lésions peuvent varier en taille de 1 mm à 1 cm de diamètre. Elles peuvent apparaître toutes à la fois en grappes, ou différentes grappes peuvent se succéder et produire des lésions à différents stades d'évolution.

Le phénomène de Kœbner (l'apparition de lésions sur des zones de traumatisme) est rare avec cette vasculite.

Une biopsie cutanée peut facilement différencier le purpura pigmenté bénin de la vasculite leucocytoclastique  étant donné l'absence de caractéristiques de vasculite telles que la nécrose fibrinoïde et la destruction de la paroi vasculaire par les infiltrats inflammatoires.

Lame virtuelle ici

Baigrie D, Goyal A, Crane JS. Leukocytoclastic Vasculitis. [Updated 2022 Aug 8]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482159/

• Infiltrat lymphocytaire atteigant le derme moyen, contenant des polynucléaires neutrophiles et éosinophiles.
• Oedème dermique
• Spongiose variable
• Parakératose et acanthose modérée

IF négative

Les dermatoses polymorphes gravidiques (aussi appelée par les Anglo-Saxons polymorphic eruptions of pregnancy (PEP) ou pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy, PUPPP), qui surviennent au troisième trimestre de la grossesse, s’accompagnent par des lésions eczématiformes et/ou urticariennes, dont l’aspect clinique et la distribution ne permettent pas une distinction de la pemphigoïde gravidique

Le diagnostic le plus important à exclure est la pemphigoïde gestationnelle. Comme les caractéristiques cliniques peuvent se chevaucher, l'histologie peut être nécessaire pour aider à la distinction : dans l'herpès gestationnel, les lésions se déclarent habituellement plus tôt et impliquent souvent l'ombilic, avec une immunofluorescence positive de la peau péri-lésionnelle.

Autre diagnostic différentiel : l'eczéma. Dans l'eczéma, les patients ont généralement des antécédents personnels ou familiaux d'atopie et l'éruption est caractérisée par des lésions érythémateuses prurigineuses sur les zones flexionnelles.

Les éruptions médicamenteuses, l'urticaire ou les exanthèmes viraux peuvent également figurer dans le diagnostic différentiel clinique.

Lame virtuelle ici

à évoquer devant :

• Derme superficiel pâle
• Crêtes épidermiques aplaties
  • Iirrégluières, petites.
• Absence d'atypie basale.
• Présence de siderophages.

une coloration de Perls peut être réalisée pour mettre en évidence les dépots feriques

La dermite de stase est relativement commune en dermatopathologie chez le sujet âgé. Elle est secondaire à une stade veineuse, et se caractérise par une localisation aux membres inférieurs. Il s'agit de plaques et papules légèrement brunâtres avec oedèmes prenant le godet.

Dermatites psoriasiformes et autres pathologies inflammatoires

Lame virtuelle : ici.

la biopsie cutanée retrouve un clivage intraépidermique suprabasal, formant une bulle intraépidermique. Une seule couche de kératinocytes basaux reste attachée à la membrane basale (motif en pierre tombale), qui forme le plancher de la bulle. Le toit de la bulle est constitué de couches épidermiques superficielles relativement intactes, avec le stratum corneum présentant un motif en tressage.

La coloration à l'HE montre une acantholyse suprabasale et une sinfiltration principalement de neutrophiles et d'éosinophile.

On trouve également une inflammation périvasculaire lymphocytaire et éosinophilique clairsemée dans le derme superficiel.

L'IF directe doit être réalisée en peau péri-lésionnelle car les immunoréactifs sont rapidement dégradés par l'activité inflammatoire en zone lésionnelle. Les prélèvements doivent être congelés rapidement et conservés à des températures inférieures à -70°C ou placés dans un milieu de transport spécial (comme le milieu de Michel). En immunofluorescence directe, les échantillons sont incubés avec des anticorps marqués à la fluorescéine isothiocyanate contre les immunoglobulines, le complément ou la fibrinogène, puis examinés au microscope à fluorescence. 

l'IF directe montre des immunoglobuline G (IgG) intercellulaires dans tout l'épiderme, résultant du dépôt d'anticorps anti-desmogléine-1 et -3. Environ 50 % des biopsies peuvent présenter du complément 3 (C3). La sensibilité diagnostique de l'immunofluorescence directe dans les maladies de pemphigus est de 80 à 95 %.

Parmi les multiples variantes cliniques décrites, trois méritent d’être individualisées :

- le pemphigus profond (ou pemphigus vulgaire) est le plus fréquent en France. Il débute habituellement par des érosions buccales, souvent prises pour des aphtes. L’apparition de bulles cutanées du thorax ou du scalp est l’occasion du diagnostic ;

- le pemphigus superficiel (regroupant les variants séborrhéiques, érythémateux, foliacés et herpétiformes) est de présentation clinique plus trompeuse. Il n’y a pas de lésions muqueuses et les lésions cutanées sont des croûtes superficielles, voire des plaques érythémato-squameuses ;

- le pemphigus paranéoplasique est exceptionnel et souvent cliniquement atypique. Les lésions muqueuses sont diffuses et graves, les lésions cutanées trompeuses : éruption lichénoïde, lésions évoquant un érythème polymorphe...

Certains cas de pemphigus (probablement moins de 5%) peuvent être induits par des médicaments. Il s’agit essentiellement de formes superficielles mais parfois de formes profondes. La D-pénicillamine (Trolovol®) et d’autres médicaments comportant un radical thiol ont été les plus souvent incriminés. Une alimentation riche en ail ou en oignon, des événements de vie traumatisants pourraient être des facteurs favorisant (niveau de preuve faible).

Herpès cutané : IF négative, effet cytopathogène (Attention ! Une infection herpétique peut parfois surinfecter un pemphigus).

Dermatoses acantholytiques : Maladie de Darier, maladie de Hailey-Hailey, maladie de Grover : l'IF est négative dans ces cas.

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• Lésion précoce : derme papillaire œdématié et infiltrat inflammatoire  lymphocytaire et éosinophilique périvasculaire
• Lésion établie : bulle sous-épidermique avec clivage dermo-épidermique, uniloculaire contenant des  éosinophiles.
• Infiltrat éosinophilique dermique
• Rarement phénomène de Wells (nécrose en flammèche du collagène par dégranulation des éosinophiles)
• Parfois image de spongiose éosinophilique
• Rarement l'aspect est très peu inflammatoire

Immunofluorescence :

• Dépôts linéaires sur la membrane basale de C3  (90-100% et plus intense), IgG  (70-90%),  IgM et IgA (20 %)
• Sur la peau clivée par le NaCl 1M (Salt-split), les immuno-réactants sont localisés au plafond de la bulle seul, sur versant épidermique  (80% des cas) ou sur le plafond et le plancher de la bulle.

Elle se caractérise cliniquement par des bulles tendues, à contenu clair, souvent de grande taille, survenant généralement en bordure de plaques érythémateuses. Le prurit est généralement très marqué et invalidant. Les lésions sont symétriques avec une prédilection pour les faces de flexion des membres, la face antéro-interne des cuisses et l’abdomen. Les lésions muqueuses sont rares, atteignant essentiellement la muqueuse buccale (10 à 20 p. 100 des cas). Le signe de Nikolsky est absent. L’expression clinique de la maladie est en fait assez variable en ce qui concerne le mode de début de la maladie, l’étendue et l’évolutivité de l’éruption bulleuse. L’évolution se fait par poussées successives, les bulles guérissant sans laisser de cicatrices. L’atteinte de l’état général est inconstante. Elle dépend de l’étendue des lésions ainsi que de la sévérité et de l’ancienneté du prurit.

Pemphigoïde de la grossesse,  épidermolyse bulleuse acquise, pemphigoïde cicatricielle.

Ces 3 maladies ont également des clivages sous-épidermiques, avec des bulles uniloculaires, mais :

l'épidermolyse bulleuse acquise est le plus souvent très peu ou non inflammatoire.

la pemphigoïde cicatricielle est le plus souvent très peu ou non inflammatoire. Atteint préférentiellement les muqueuses avec une évolution cicatricielle fibrosante.

En l'absence d'IFD sur peau clivée ou de caractérisation précise des auto-anticorps circulants par ELISA ou immunoblot, il est parfois difficile de différencier PB, pemphigoïde cicatricielle et épidermolyse bulleuse acquise.

La présence de 3 sur les 4 critères cliniques suivants est en faveur de la PB  (sensibilité 90%, spécificité 83%):

1. absence de cicatrice atrophique
2. absence d'atteinte de la région cervicocéphalique
3. absence d'atteinte muqueuse
4. un âge de plus de 70 ans. 

SIDES : Réseau RIUF-Path par Emilie Perron (U Laval, Québec), Maxime Battistella (U Paris Diderot), Béatrice Vergier (U Bordeaux), puis validé par plusieurs autres collègues du réseau et le comité éditorial de la plate-forme.

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• Extrèmement rare, généralement au 3e trimestre de grossesse ou en post-partum
• Prurit intense avec papules, plaques urticariennes et vésiculobulles
• Région péri-ombilicale souvent  préférentiellement atteinte
• Chez le fœtus : risque de prématurité et d'hypotrophie ; rarement lésions transitoires de pemphigoïde néonatale liée au passage transplacentaire des anticorps.

• Plaques et papules urticariennes prurigineuses de la grossesse (ou Eruption polymorphe) : commence généralement dans les zones de vergetures de l'abdomen et se termine habituellement dans les 2 semaines suivant l'accouchement ; pas de dépôt d'anticorps.
• Prurigo gravidique : se développe généralement au troisième trimestre de la grossesse, se présente sous forme de papules et de nodules prurigineux ; les changements histologiques sont ceux d'une dermatite spongiotique non spécifique de faible grade.

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• Typiquement, un infiltrat inflammatoire superficiel et profond "cunéiforme" composé de lymphocytes, histiocytes, d'éosinophiles et parfois de neutrophiles.
• Des éosinophiles disséminés dans les zones interstitielles (loin des vaisseaux), en particulier dans le derme profond, sont un indice utile.
• Il est possible d'observer une composante granulomateuse.
• Un œdème dermique est couramment observé ; les vaisseaux peuvent être proéminents.
• Les modifications épidermiques sont variables et comprennent une spongiose, acanthose, parakératose ; ces dernières sont les plus marquées au centre de la lésion où les parties buccales pénètrent dans l'épiderme.
• Les lésions excoriées peuvent présenter une parakératose marquée avec formation de squames, une érosion épidermique ou une ulcération évidente.
• On peut observer des centres germinatifs lymphoïdes simulants  lymphome, avec destruction des annexes cutanées, en particulier des glandes sudoripares.
• Les parties buccales peuvent être identifiées au centre de la lésion, en particulier dans les piqûres de tiques.
• On peut observer une vasculite secondaire.
• Piqûres d'araignées : il est souvent retrouvé une nécrose marquée avec une inflammation dermique suppurative neutrophilique extensive, s'étendant souvent dans les tissus sous-cutanés sous-jacents ; une vasculite des petits et grands vaisseaux est également fréquente.

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Présentation clinique variée allant de petits amas de papules érythémateuses à de gros nodules violacés profonds avec induration, ulcération ou vésicules.
Peut ressembler à un lymphome ou à un carcinome ulcéré.
Un point de ponction isolé peut être trouvé à l'endroit où les parties buccales de l'insecte entrent en contact avec la peau.
Les piqûres d'araignées peuvent présenter une nécrose à la base de l'ulcère.

• Dermatite de contact allergique : peut occasionnellement présenter une augmentation des éosinophiles, mais l'infiltrat est généralement principalement dans le derme superficiel et non profond ; présente souvent des modifications épidermiques plus prononcées, notamment une spongiosité, une parakératose et des microabcès de cellules de Langerhans ; la nécrose et vascularites sont rares.
• Folliculite éosinophilique : infiltrat péri-folliculaire avec de nombreux éosinophiles ; peut être associé au VIH et donc le diagnostic doit être fait avec prudence ; la corrélation clinique est très importante.
• Réaction d'hypersensibilité dermique (par exemple, éruption cutanée médicamenteuse) : peut avoir une apparence très similaire à celle d'une réaction à une piqûre d'arthropode ; la corrélation clinique est le meilleur moyen de les distinguer ; la présence de changements épidermiques ou d'un infiltrat cunéiforme (en forme de "cône" peut orienter vers la réaction à une piqûre d'arthropode.
• Papulose lymphomatoïde : lymphocytes atypiques épars ou nombreux CD30+.
• Syndrome de Well (cellulite éosinophilique) : peut avoir une apparence très similaire ; infiltrat superficiel et profond avec des éosinophiles qui peuvent être si nombreux qu'ils se dégranulent, et les granules libres recouvrent les faisceaux de collagène dégénérés ("figures en flammes").
  Le syndrome de Well est un diagnostic d'exclusion - il faut écarter cliniquement la réaction à une piqûre d'arthropode (peut avoir des figures en flammèches) et l'éruption médicamenteuse.

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L'âge de la lésion et la nature du stimulus peuvent tous deux influencer le type et l'intensité de la réponse inflammatoire.
Les changements sont les plus marqués dans le derme superficiel mais une atteinte du derme profond peut être présente.

Un léger œdème dermique (séparation des faisceaux de collagène) est observé.
Il y a une dilatation des petits vaisseaux sanguins, des vaisseaux lymphatiques et souvent une hypertrophie de leur endothélium.
L'infiltrat cellulaire est généralement minime et périvasculaire :

• les lymphocytes et quelques éosinophiles sont présents dans la plupart des cas.
• Les neutrophiles sont souvent présents dans les lésions précoces, mais relativement rares ; ils sont plus importants dans les urticaires physiques.
• Les neutrophiles et parfois des éosinophiles dans la lumière des petits vaisseaux sont observés dans les urticaires précoces dans le derme supérieur.

Il n'y a pas de changements fibrinoïdes, d'hémorragie ou de leucocytoclasie.
Dans l'urticaire neutrophilique, il y a une neutrophilie dermique interstitielle plus diffuse, généralement d'intensité légère.
Dans l'urticaire papulaire, l'infiltrat cellulaire inflammatoire est généralement plus important que dans les autres urticaires chroniques.

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Le diagnostic d’urticaire est clinique devant la survenue de papules, prurigineuses, mobiles et fugaces durant classiquement moins de 24 heures et disparaissant sans laisser de cicatrice, on parle d’urticaire superficielle. Des angioedèmes ou urticaire profonde peuvent être associés aux papules urticariennes et disparaissant en moins de 72h.

L'histologie de l'urticaire est non spécifique, une corrélation clinico-pathologique est nécessaire.

• Éruption polymorphe de lumière :
  • Plus d’œdème dans le derme supérieur ou papillaire.
• Exanthème médicamenteux :
  • Légère spongiose et vacuolisation discrète de la couche basale.
• Piqûre d'arthropode :
  • Modifications épidermiques, infiltrat inflammatoire mixte superficiel et profond cunéiforme.
• Exanthème viral :
  • Peut avoir une apparence très similaire à l'urticaire ; une corrélation clinique est nécessaire.
• Urticaire vasculaire :
  • Hypertrophie endothélial, leucocytoclasie, érythrocytes extravasés et dépôt de fibrine.
  • La caractéristique différentielle principale de l'urticaire vasculaire est la présence de nécrose fibrinoïde des capillaires dermiques, contrairement à l'absence de dommage de la paroi vasculaire dans l'urticaire.

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Aspécifique : se rapporter aux items concernés.

Aspécifique : se rapporter aux items concernés.

Aspécifique : se rapporter aux items concernés.

Martins AM, Marto JM, Johnson JL, Graber EM. A Review of Systemic Minocycline Side Effects and Topical Minocycline as a Safer Alternative for Treating Acne and Rosacea. Antibiotics (Basel). 22 juin 2021;10(7):757. accessible en ligne : ici

Groupe de pathologie assimilées depuis les années 1950, on distingue, d’une part, l’érythème polymorphe mineur et majeur avec ses cocardes typiques à distribution acrale, de cause principalement infectieuse et, d’autre part, le syndrome de Stevens-Johnson et le syndrome de Lyell de causes médicamenteuses, caractérisés par des macules érythémateuses ne présentant jamais la sémiologie d’une cocarde typique, confluant en nappes plus ou moins vastes et qui ont une distribution à prédominance « centrale » sur le thorax et les racines des membres.

• GVH : antécédents cliniques ; les premiers changements sont la vacuolisation et la nécrose de la couche basale, la spongiose, l'apoptose, l'acantholyse, l'inflammation chronique de la couche supérieure du derme avec un infiltrat lymphocytaire péri-vasculaire et des lymphocytes intra-épidermiques.
• Réaction médicamenteuse : éosinophiles et épaississement marqué de la paroi vasculaire.
• Syndrome de Stevens-Johnson ou nécrolyse épidermique toxique : nécrose épidermique de pleine épaisseur avec séparation de l'épiderme du derme ; kératinocytes nécrotiques à la lisière des bulles.
• Lupus érythémateux cutané subaigu : nécrose fibrinoïde au niveau de la jonction dermo-épidermique avec une dégénérescence liquéfiante et une atrophie de l'épiderme.

Pathology outlines : ici

Lame virtuelle : ici

Plus fréquent chez les hommes jeunes.

On distingue classiquement des formes aigues et des formes chroniques moins inflammatoires, les 2 pouvant être associées.

Forme aigue :

Parfois fébrile et arthralgique.

Poussées de lésions papuleuses d’évolution croûteuse ou hémorragique avec guérison en quelques semaines et cicatrices varioliformes.

Rarement forme ulcéro-nécrotique avec fièvre et altération de l’état général (maladie de Mucha-Haberman)

Forme chronique :

Poussées de macules ou papules rouge-brun, 3 à 10mm, avec squame centrale qui se détache en bloc au grattage.

Atteinte progressive du tronc et des membres avec disparition sans cicatrice

Diagnostics différentiels clinique :

• Psoriasis en gouttes
• Papulose lymphomatoïde
• Lichen plan<
• Syphilides papuleuses
• Pityriasis rosé
• Rickettsioses
• Varicelle, infection à herpes simples généralisé
• Vasculite leucocytoclasique
• Piqûres d’insectes

SIDES : Réseau RIUF-Path par Emilie Perron (U Laval, Québec), Maxime Battistella (U Paris Diderot), Béatrice Vergier (U Bordeaux), puis validé par plusieurs autres collègues du réseau et le comité éditorial de la plate-forme.

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Lame virtuelle Pityriasis Lichenoides Chronica

 Les signes cliniques cutanés de GVH aigue sont un exanthème maculo-papuleux touchant en priorité les faces latérales du cou, le décolleté, les paumes et les plantes mais pouvant s’étendre à l’ensemble du tégument, difficile à distinguer des autres causes d’exanthème (réactivation virale, toxidermie maculo-papuleuse).

Au maximum de son intensité, la GVHa cutanée réalise des bulles et des décollements bulleux simulant un syndrome de Lyell. Quatre stades d’évolutivité sont décrits : grade I : < 25% surface corporelle, grade II : 25 à 50%, grade III : > 50%, grade IV : bulles et décollements.

En 2005, le National Institute of Health (NIH), a défini au cours de la GVH chronique cutanée et muqueuse :

- des formes « diagnostiques » qui ne nécessitent pas forcément une histologie cutanée pour confirmer le diagnostic. Sur la peau : poïkilodermie, lésions lichénoïdes incluant lichen plan et lichen scléro-atrophique, lésions sclérodermiformes incluant morphées superficielles, sclérodermie profonde, fasciite. Sur les muqueuses : lichen plan érosif et leucokératose dans la bouche, lichen plan érosif et lichen scléreux avec synéchies secondaires sur les organes génitaux externes (verge,vulve) ;

- des formes « distinctives » c’est-à-dire évocatrices de GVH chronique cutanée sans que ces lésions cliniques soient suffisantes au diagnostic. Sur la peau : dépigmentation et alopécie cicatricielle. Sur les muqueuses : xérostomie (SICCA syndrome), mucocèles, atrophie muqueuse, ulcères ;

- des formes d’ « accompagnement » c’est-à-dire retrouvées avec des lésions plus typiques : troubles de la sudation, ichtyose, kératose pilaire ;

- des formes communes aux signes de GVH cutanée aigue : exanthème cutané, gingivite et mucite dans la bouche.

• Toxidermie
• Exanthème viral
• Lichen classique

SIDES : Réseau RIUF-Path par Emilie Perron (U Laval, Québec), Maxime Battistella (U Paris Diderot), Béatrice Vergier (U Bordeaux), puis validé par plusieurs autres collègues du réseau et le comité éditorial de la plate-forme.

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Présentation très variable

Peu d’atteinte de l’épiderme, vacuolisation de la couche basale avec quelques rares kératinocytes apoptotiques.

Forme subtile avec œdème, dilatation vasculaires, infiltrat lympho-histiocytaire péri capillaire, tendance à l’homogénéisation des fibres de collagène.

Présence de mucine

Dans la forme poïkilodermique : atrophie épidermique, infiltrat lympho-histiocytaire entourant des capillaires télangiectasiques et incontinence pigmentaire.

Atteinte possible de l’hypoderme avec calcifications.

C5-9 positif en immunofluorescence

IgG, IgA et IgM négatifs en immunofluorescence

Bleu alcian utilisable pour mettre en valeur la mucine

Maladie inflammatoire systémique de cause inconnue. La forme classique comporte une polymyosite et des lésions cutanées.

La polymyosite est proximale et symétrique et le diagnostic est confirmé par la biopsie musculaire, le dosage des enzymes musculaires et à l’électromyogramme (à l’exception des dermatomyosites amyopathiques).

Les lésions cutanées peuvent précéder de plus de deux ans l’atteinte musculaire.

Une néoplasie associée devrait être recherchée (10% des cas).

Atteinte cutanée variable

Papules érythémateuses ou violines dans les zones découvertes en particulier du visage, des épaules, des coudes et des genoux.

Atteinte des ongles.

Parfois, aspect poikilodermique avec atrophie, télangiectasies, zones d’hyper et d’hypopigmentation.

Rash héliotrope : coloration pourpre et œdème des tissus péri-orbitaux

Papules de Gottron : plaques et papules atrophiques du dos des mains en regard des articulations métacarpo-phalangiennes

Diagnostics différentiels clinique :

Lupus érythémateyx

Sclérodermie

Connectivite mixte

Trichinose

Toxoplasmose

Lame virtuelle : ici.

Papule de Gottron sur lame virtuelle : ici.

Lichen scléreux et atrophique

Ainsi, au sein d’une cohorte de 190 patientes présentant un lichen scléreux vulvaire (LSV), près de 30% présentaient une autre maladie auto-immune, dont la plus fréquente était une dysthyroïdie (16% des cas versus 7,9% chez les contrôles). Ces associations ne sont pas retrouvées chez l’homme. L’association significative lichen scléreux génital ou extra-génital / morphée a également été soulignée 

Bien que le LS puisse survenir à tout âge, 2 pics de fréquence sont observés chez la femme, en période pré-pubertaire et post-ménopausique, avec un âge moyen au moment du diagnostic de 59,8 ans. Une distribution bi-modale, est aussi notée chez l’homme, chez le jeune garçon puis à l’âge adulte, avec un pic d’incidence autour de 30 ans puis une diminution après 60 ans.

• LICHEN SCLÉREUX VULVAIRE (LSV)

Le prurit est le symptôme majeur du LSV, quel que soit l’âge de la patiente. Chez la femme adulte, peuvent être associées des douleurs ou des brûlures liées à la présence de fissures ou d’érosions, et une dyspareunie d’intromission. Chez la fillette, une dysurie, une constipation ou un saignement sont des signes d’appel fréquents pouvant faire errer le diagnostic. Le LSV peut toutefois être asymptomatique.

Les lésions typiques associent de façon variable une pâleur muqueuse diffuse ou localisée, des modifications de texture ainsi que des remaniements anatomiques. 

 Le vagin et le col utérin ne sont jamais atteints. Les autres signes observés sont des fissures, des érosions, des ecchymoses (qui, chez la fillette ne doivent pas être interprétées comme des signes d’abus sexuel) ou des macules pigmentées post-inflammatoires.

• LICHEN SCLÉREUX DU PÉNIS

Le LS atteint le plus souvent le prépuce, le gland et le sillon balano-préputial, plus rarement le fourreau. Il est rare chez le sujet circoncis. Contrairement au LSV, le LS pénien n’est pas prurigineux. Comme chez la femme, la maladie se traduit par une pâleur, des modifications de texture et des remaniements anatomiques. Lorsque le lichen scléreux atteint l’urètre, il est responsable d’une dysurie. Chez l’enfant le diagnostic est généralement posé devant un phymosis, parfois seulement sur la pièce de posthectomie.

• LICHEN SCLÉREUX EXTRA-GÉNITAL

Les sièges de prédilection du LSEG sont la partie supérieure du tronc, les aisselles, les fesses, et les cuisses chez les femmes. Les plaques blanches porcelainées du LS sont parfois difficiles à distinguer des morphées. Des aspects péri-folliculaires, ecchymotiques ou bulleux sont décrits. Les lésions sont susceptibles de se développer sur des cicatrices ou des zones de friction (phénomène de Koebner).

Morphée

Les sclérodermies cutanées (appelées aussi morphées), par opposition à la sclérodermie systémique, sont caractérisées par une induration cutanée (sclérose), témoin d’une fibrose du derme et parfois des tissus sous-jacents sans étiologie reconnue. Les sclérodermies cutanées se différencient des sclérodermies systémiques par l’absence de sclérodactylie, de syndrome de Raynaud, d’atteinte microvasculaire à la capillaroscopie et par l’absence d’atteinte d’organe (absence d’atteinte gastro-intestinale, pulmonaire et des artères pulmonaires).

Papulose à cellules claires

Achromie en plaques (vitiligo, lentiginose blanche…)

Morphée de la sclérodermie en gouttes

SIDES : Réseau RIUF-Path par Emilie Perron (U Laval, Québec), Maxime Battistella (U Paris Diderot), Béatrice Vergier (U Bordeaux), puis validé par plusieurs autres collègues du réseau et le comité éditorial de la plate-forme.

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Lame virtuelle Lichen scléroatrophique

La couche supérieure de la peau montre une hyperkératose et peut présenter des foyers de parakératose, d'acanthose ou d'atrophie avec atténuation du motif de crête ; il peut y avoir une spongiose ou vacuolisation de la couche basale, des atypies cytologiques et une dyskératose ; il y a une fibrose dense et une élastose dans le derme ; les vaisseaux sanguins sont souvent épaissis et une hyperplasie fibro-intimale est présente ; des vaisseaux télangiectasiques peuvent être présents ; perte d'annexes, en particulier des follicules pileux ; associé à une dysplasie épidermique, un carcinome basocellulaire ou épidermoïde.

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• se développe des années après l'irradiation, après une radiodermite de 2e et 3e degré, mais peut se développer après des irradiations de faible dose et cumulatives
• atrophie, sclérose, perte d'adnexes cutanés
• télangiectasie, changements de pigmentation, kératoses
• ces changements sont appelés poïkilodermie
• ulcération chronique, carcinome

Maladie du Greffon contre l'Hôte

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L'érythèma dyschromicum perstans est une forme d'hyperpigmentation maculaire dermique acquise caractérisée par des taches rondes à ovales sur le visage, le cou et le tronc qui sont de couleur grise. Il s'agit d'une forme d'hypermélanose dermique acquise par hypermélaninose post-inflammatoire. L'érythèma dyschromicum perstans est également appelé dermatose cendrée (de Ramirez), en raison de sa couleur.

• Hyperpigmentation cutanée acquise dermique maculaire.
• Lichen plan pigmenté.
• Éruption médicamenteuse.
• Hyperpigmentation post-inflammatoire.
• Urticaire pigmentaire.
• Incontinentia pigmenti.
• Pinta.
• Lèpre.

Leung N, Oliveira M, Selim MA, McKinley-Grant L, Lesesky E. Erythema dyschromicum perstans: A case report and systematic review of histologic presentation and treatment. Int J Womens Dermatol. 27 sept 2018;4(4):216‑22. Accessible en ligne ici

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Les lymphocytes du MF sont des cellules T matures qui ont transité par le ganglion lymphatique et ont subi une stimulation antigénique. Elles ont une tendance particulière à coloniser l'épiderme (épidermotropisme), bien que cela soit plus évident dans les formes en plaque et en patch que dans la maladie à un stade de tumeur où l'épidermotropisme peut être complètement perdu. Dans une moindre mesure dans les lésions précoces, et de manière plus évidente dans les stades ultérieurs, l'infiltrat contient des grandes cellules avec des noyaux irréguliers, contournés ou cérébriformes, connues sous le nom de cellules de Sézary. L'appréciation du caractère "atypique" doit être tempérée avec prudence car des cellules identiques (bien que en petit nombre) sont parfois observées dans l'infiltrat de certaines dermatoses. Leur présence doit évidemment être considérée dans le contexte des caractéristiques histologiques accompagnantes et, en particulier, à la lumière des informations cliniques.

 La présence de cellules lymphoïdes atypiques dans une vésicule intraépidermique (le microabcès de Pautrier) est typique, bien que non diagnostique, de la mycosis fungoïde. Des caractéristiques similaires peuvent être observées, bien que moins fréquemment, dans le syndrome de Sézary, la leucémie/lymphome T de l'adulte (ATLL), le réticuloid actinique et les pseudolymphomes T induits par des médicaments.

STADE DE PATCHs:

Les caractéristiques histopathologiques de la phase précoce en patch de MF sont généralement subtiles et facilement négligées. De multiples biopsies sont souvent nécessaires pour parvenir à un diagnostic.

L'épiderme peut avoir une épaisseur normale, légèrement acanthotique ou, moins couramment, atrophique, et souvent il y a une légère hyperkératose avec une parakératose focale. Une dégénérescence hydropique des cellules basales peut parfois être notée. Dans l'épiderme, il y a des cellules lymphoïdes atypiques et irrégulières en petits nombres, chacune entourée d'un halo clair, bien que dans les lésions très précoces, elles puissent parfois être absentes. Parfois, de petits nombres de cellules plus grandes et typiques peuvent également être évidentes.  Des nécroses kératinocytaires isolées sont visibles dans certains cas. Un infiltrat lymphohistiocytaire périvasculaire superficielest visible. Les éosinophiles et les plasmocytes sont présents en petit nombre ou absents. Une extravasation de globules rouges est parfois visible. L'incontinence pigmentaire est courante. Le tissu conjonctif du derme papillaire retrouve parfois  un "grossissement" des faisceaux de collagène. À un stade en patch plus avancé, l'augmentation des nombres de cellules atypiques peut rendre le diagnostic plus évident, bien que les microabcès de Pautrier évidents soient peu courants. Parfois, un traitement préalable par stéroïdes ou PUVA avant la biopsie masque les caractéristiques, rendant le diagnostic virtuellement impossible, soulignant la nécessité d'une corrélation clinico-pathologique impérative.

STADE DE PLAQUES
Dans les cas avancés du stade de plaque, il n'y a généralement pas de difficulté à établir le diagnostic correct. Il y a une hyperkératose compacte, une parakératose en patchs et l'épiderme est souvent acanthotique, adoptant fréquemment un aspect psoriasiforme. L'infiltrat est beaucoup plus intense que dans le stade de patch, et de grands nombres de cellules mononucléaires atypiques sont couramment présentes dans l'épiderme. Cependant, l'épidermotropisme peut parfois être absent, en particulier chez les patients traités par voie topique. Dans le derme, la distribution est principalement superficielle, en bande. Les cellules de Mycosis/Sézary peuvent être présentes seules ou en grappes ou exceptionnellement remplacer presque tout l'épiderme. Les microabcès de Pautrier ne sont pas rares, étant identifiés dans 17 à 37,5 % des cas. L'infiltrat peut masquer la jonction dermo-épidermique, et des corps cytoides sont parfois présents. Parfois, les caractéristiques histologiques imitent le lichen plan. En plus des modifications épidermiques, l'épithélium folliculaire peut être impliqué, et parfois la mucinose folliculaire est évidente. Il peut également y avoir une infiltration de l'épithélium des canaux sudoripares par les cellules malignes (syringotropisme).

Dans les lésions poïkilodermiques, l'épiderme est généralement aplati, atrophique et recouvert d'une couche de desquamation d'hyperkératose ou de parakératose. L'hypergranulose n'est généralement pas une caractéristique. Des kératinocytes nécrotiques sont parfois observés. Il y a souvent une dégénérescence hydropique de la couche basale de l'épiderme. L'épidermotropisme est une caractéristique constante et parfois des cellules de mycosis/Sézary peuvent être notées. Dans le derme, il y a un infiltrat lymphohistiocytaire de type bande ou péri-vasculaire. L'incontinence pigmentaire est généralement une caractéristique et souvent des vaisseaux télangiectasiques sont évidents. Le derme superficiel peut être cicatriciel.

STADE TUMORAL

Dans le stade tumoral du MF, un infiltrat très dense occupe le derme, parfois jusqu'à la graisse sous-cutanée. Une configuration "top-heavy" peut être apparente. Les lésions sont souvent ulcérées et l'épidermotropisme est généralement faible ou absent. L'infiltrat, qui peut être diffus ou présenter aspect nodulaire mal limité, en plus de contenir des cellules de mycosis/Sézary, contient souvent de grandes quantités de cellules hautement pléomorphes. Les figures mitotiques sont marquées et souvent anormales.

STADE ERYTHRODERMIQUE

Certains critères peuvent être utilisés dans les situations où il est difficile de trancher avec une dermatose inflammatoire (en pous des algorithmes d'aides au diagnostic : cf. examens complémentaires)

• lymphocytes en bande au niveau de la jonction dermo-épidermique (épidermotropisme linéaire),

• lymphocytes hyperconvolutés dans l'épiderme (cellules "en cerveau"),

• épidermotropisme disproportionné,

• microabcès de Pautrier,

• lymphocytes épidermiques plus grands que les lymphocytes dermiques,

• faisceaux filamenteux de collagène papillaire dermique associés à un infiltrat lichénique,

Nécessité d'une bonne corrélation clinico-pathologique.

Il est également important de connaître le traitement actuel d'un patient lors de l'évaluation d'un échantillon de biopsie, car les traitements locaux peuvent masquer toute tendance à l'épidermotropisme.

Le mycosis fongoïde peut se présenter sous une forme progressive, évoluant successivement en une phase initiale de lésions eczématiformes non infiltrées, puis peuvent apparaître des plaques infiltrées, enfin le stade des tumeurs, ou encore l’extension des lésions peut aboutir à un état érythrodermie. L’évolutivité est très variable d’un cas à l’autre, et certaines formes se révèlent d’emblée par des tumeurs.

GFELC : Groupe Français d’Etude des Lymphomes Cutanés, réseau francophone composé de 31 centres en France dont 6 centres experts de référence, 11 centres experts associés et 14 centres correspondants en France, ainsi que de 6 centres correspondants belges et suisses. Algorithmes disponibles sur leur site internet.

Calonje E, Brenn T, Lazar AJ, MacKee PH, Billings SD, éditeurs. McKee’s pathology of the skin: with clinical correlations. Fifth edition. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020.

Lame virtuelle MF pilotrope avec mucinose

Eruption prurigineuse de papules violacées, brillantes, polygonales, de 1 à 3 mm, à surface plane recouvertes de fines stries blanchâtres (stries de Wickman). Les papules peuvent confluer en plaques. Il y a fréquemment un phénomène de Köbner à l’origine de lésions de disposition linéaire secondaire au prurit.

Cette éruption se localise préférentiellement sur la face antérieure des poignets et des avant-bras, les membres inférieurs et la région lombaire. Les lésions régressent en laissant fréquemment une hyperpigmentation durable, en particulier sur les peaux mates.

De nombreuses formes atypiques de lichen plan cutané ont été décrites :

– selon la distribution des lésions : lichen plan linéaire (blaschkoïde ou zoniforme), lichen plan inversé (atteinte des plis) ;

– selon l’aspect morphologique : LP hypertrophique ou verruqueux (principalement localisé sur les faces antérieures des jambes), LP vésiculo-bulleux, LP annulaire atrophique (plaques annulaires à centre déprimé), LP érosif (lésions ulcérées érosives, douloureuses atteignant fréquemment les orteils, les plantes, les doigts), LP pigmentaire d’emblée.

Diagnostic différentiel clinique :

Lupus érythémateux chronique (visage et dos des mains)

Dermatomyosite (mains)

SIDES : Réseau RIUF-Path par Emilie Perron (U Laval, Québec), Maxime Battistella (U Paris Diderot), Béatrice Vergier (U Bordeaux), puis validé par plusieurs autres collègues du réseau et le comité éditorial de la plate-forme.

Lame virtuelle Lichen plan

De façon générale :

Dermatite phototoxique : dyskératose, nécroses (dans les formes moins sévères de kératinocytes individuels seulement). Altération de la couche basale.

La dermatite photoallergique : spongiose, une dyskératose, un infiltrat lymphocytaire péri-vasculaire avec un mélange variable de neutrophiles

La Lucite polymorphe : œdème marqué du derme papillaire, infiltrat lymphocytaire dense, péri-vasculaire (parfois aussi péri-annexiel), à la fois en surface et en profondeur. Une formation de vésicules sous-épidermiques peut survenir en raison d'un œdème papillaire prononcé. Des cas de spongiose et d'extravasation d'érythrocytes peuvent être observés bien que cela soit rare. En l'absence d'œdème du derme papillaire, la différenciation entre lucite polymorphe et "infiltrat lymphocytaire de Jessner" ou le lupus érythémateux tumidus est difficile. Dans ce cas, la combinaison des données histopathologiques, de l'anamnèse et de la clinique, ainsi que les colorations spéciales pour déceler la présence de mucine (argument pour un lupus), peuvent aider.

L'IF directe montre la présence de C3, IgM et IgG au niveau de la jonction dermo-épidermique

La dermatite photoallergique apparaît après exposition à un agent photosensibilisant (généralement des médicaments) appliqué sur la peau, suivi d'une exposition au soleil. La réaction se développe chez les personnes sensibilisées par une réaction d'hypersensibilité retardée.

La dermatite solaire aiguë est causée par une irradiation UV sévère d'une peau sensible. Dans les réactions phototoxiques et photoallergiques, certains agents photosensibilisants sont également efficaces (certains médicaments, agents désinfectants, diverses plantes, etc.).

La lucite polymorphe affecte les zones exposées au soleil, plus souvent chez les femmes ; prurit, papules, vésicules.

La dermatite vernalis aurium est une dermatose des pavillons de l'oreille. Elle affecte les jeunes au printemps, causée par le soleil combiné au froid.

La réticulose actinique est une forme de réaction actinique chronique.

L'urticaire solaire est une réaction urticaire immédiate au soleil.

L'hydroa vacciniforme est une maladie rare de l'enfant, caractérisée par des bulles hémorragiques et des nécroses.

Signes cliniques :

• 1er degré : érythème, sensation de brûlure
• 2ème degré : cloques
• 3ème degré : nécrose (rare)
• stade tardif : pigmentation, desquamation

• Dermatite de contact allergique : peut occasionnellement présenter une augmentation des éosinophiles, mais l'infiltrat est généralement principalement dans le derme superficiel et non profond ; présente souvent des modifications épidermiques plus prononcées, notamment une spongiosité, une parakératose et des microabcès de cellules de Langerhans ; la nécrose et vascularites sont rares.
• Folliculite éosinophilique : infiltrat péri-folliculaire avec de nombreux éosinophiles ; peut être associé au VIH et donc le diagnostic doit être fait avec prudence ; la corrélation clinique est très importante.
• Réaction d'hypersensibilité dermique (par exemple, éruption cutanée médicamenteuse) : peut avoir une apparence très similaire à celle d'une réaction à une piqûre d'arthropode ; la corrélation clinique est le meilleur moyen de les distinguer ; la présence de changements épidermiques ou d'un infiltrat cunéiforme (en forme de "cône" peut orienter vers la réaction à une piqûre d'arthropode.
• Papulose lymphomatoïde : lymphocytes atypiques épars ou nombreux CD30+.
• Syndrome de Well (cellulite éosinophilique) : peut avoir une apparence très similaire ; infiltrat superficiel et profond avec des éosinophiles qui peuvent être si nombreux qu'ils se dégranulent, et les granules libres recouvrent les faisceaux de collagène dégénérés ("figures en flammes").
  Le syndrome de Well est un diagnostic d'exclusion - il faut écarter cliniquement la réaction à une piqûre d'arthropode (peut avoir des figures en flammèches) et l'éruption médicamenteuse.

Lame virtuelle ici

Megahed M, Schaller J. [Histopathology of photodermatoses]. Hautarzt. déc 2006;57(12):1083‑8.

éruption linéaire acquise d’apparition rapide et transitoire, qui suit les lignes de Blashko. Elle survient typiquement chez l’enfant entre 3 et 10 ans avec légère prédominance de fille. L’éruption apparait brutalement, avec une extension en 2 à 3 semaines et se manifeste par des petites papules rosées ou brunes pâles de 1 à 2 mm, plus ou moins squameuses. Il n’y a pas de stries de Wickham. Le prurit est rare, plutôt décrit chez l’adulte. Il a également été décrit des aspects ressemblant à un eczéma vésiculeux ou un psoriasis.

La topographie est caractéristique, souvent unilatérale, selon les lignes de Blaschko. Chez l’enfant il s’agit le plus souvent d’une bande unique monomélique. Des atteintes bilatérales ou multifocales sont rares mais ont été décrites. Chez l’adulte les atteintes multilinéaires semblent plus habituelles. Les membres sont le plus fréquemment touchés, mais le tronc et la face peuvent aussi être atteints de façon exclusive. 

L’évolution se fait vers la résolution spontanée en moyenne en 9 mois (4 semaines à 3 ans). Il existe fréquemment une hypochromie séquellaire, surtout sur les peaux mates, disparaissant en 1 à 2 ans (lichen striatus albus). Parfois l’aspect est d’emblée hypopigmenté selon les lignes de Blashko sans notion d’éruption initiale. Il pourrait s’agir d’une entité distincte. Les récidives sont possibles par la suite, mais sont rares.

• Lichen plan linéaire
• lichen nitidus
• hamartome épidermique verruqueux inflammatoire linéaire

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• L'immunofluorescence directe retrouve des dépôts de fibrinogen, IgM ouC3au niveau des vaisseaux du derme superficiel
• La coloration de Perls, et le Fontana marquent les dépots hémosidériniques
• Mycosis fungoides / capillarites s overlap : rdiminution du CD7 et de la L-selectine/CD62L 

Les capillarites sont un groupe d’affections dermatologiques caractérisées par des lésions purpuriques des membres inférieurs, de taille variable, parfois extensives, le plus souvent légèrement prurigineuses ou indolores.

La physiopathologie de ces affections n’est pas claire ; certaines sont liées à la prise de médicaments (vitamines du groupe B, diurétiques, anti-inflammatoires non stéroïdiens), qu’il convient d’arrêter s’ils sont retrouvés à l’interrogatoire.

• • Purpura pigmentaire progressif de Schamberg :
    
    • Le plus fréquent : petites taches rouges en forme de points c("grains de poivre de Cayenne"), macules purpuriques formant des plaques bilatérales, évolution chronique et de nombreuses exacerbations et rémissions
  • Purpura annulaire télangiectasique de la maladie de Majocchi
    • Plaques annulaires avec télangiectasies et atrophie centrale
    • Des plaques linéaires ou arquées peuvent être présentes, bilatérales avec une évolution chronique, des rechutes et des rémission
  • Dermatite lichénoïde pigmentée de Gougerot et Blum
    
    • Plaques lichénoïdes violacées sur un fond de purpura, d'un à plusieurs centimètres de diamètre, prurigineuses, pouvant ressembler à un sarcome de Kaposi, bilatérales, chronique

      

  • Lichen aureus
    • Papules, plaques et patches lichénoïdes rouilleux jaune ou doré, unilatéraux, début aigu, persistance au long court.
  • Purpura eczématoïde de Doucas et Kapetanakis
    
    • Caractéristiques eczémateuses, avec des squames recouvrant des macules purpuriques et pétéchiales, prurigineux avec une légère lichénification, début aigu et évolution fluctuante
  • Purpura prurigineux ou angiodermatite prurigineuse disséminée
    
    • Macules purpuriques orange à brun avec début aigu et évolution chronique
  • Capillarite linéaire unilatérale ou purpura segmentaire pigmentaire et capillaropathie quadrantique
    
    • Distribution linéaire, dermatomale ou segmentaire avec un cours auto-résolutif
  • Purpura granulomateux pigmenté
    • Macules ou papules purpuriques rouges à brunes, affectant principalement les genoux et les chevilles, avec un cours persistant, plus fréquent chez les Asiatiques

• Dermite de stase :
  • Augmentation du nombre de vaisseaux superficiels sans infiltrat significatif associé
• Vascularite leucocytoclasique / vasculite cutanée :
  
  • Erythrocyte extravasés avec descruction vasculaire, leukocytoclasie, nécrose fibrinoïde, fibrine des parois vasculaires ou thrombi intravasculaire.
• Mycosis Fungoïde :
  • larges groupes de lymphocytes intraépidermiques, atypiques, sans oedème du derme papillaire
  • Etude de la population T pour aider au diagnostic.
• Dermatite eczématiforme :
  • Dermatite spongiotique sans les caractéristiques du purpura pigmenté, et présence habituelle d'éosinophiles
• Sarcome de Kaposi :
  • Poliferation vasculaire, cellules fusiformes du derme et fentes vasculaires

Capillarites - Thérapeutique Dermatologique - e-portail

Pathology outlines

Capillarite Lame virtuelle : ici

Le kératose lichénoïde bénigne, également connue sous le nom de kératose lichénoïde "lichen plan-like", et de plaque lichénoïde involutive, a été décrite pour la première fois en 1966 comme une forme solitaire de lichen plan, puis la même année par Ackerman comme une kératose lichénoïde semblable au lichen plan, en distinction avec le lichen plan.

C'est une lésion courante qui survient principalement sur le tronc et les membres supérieurs d'adultes entre la cinquième et la septième décennie. La présentation consiste en une papule ou une plaque indurée non prurigineuse ou légèrement prurigineuse et solitaire, mesurant de 5 mm à 20 mm de diamètre, qui évolue rapidement. La surface est décrite comme lisse ou verruqueuse. La couleur a été rapportée comme brunâtre, erythémateuse ou violacée. Les caractéristiques cliniques incitent souvent à considérer un carcinome basocellulaire ou épidermoïde.

•  lichen plan
• éruption médicamenteuse lichénoïde

Un aspect sous-jacent de de lentigo solaire ou de kératose séborrhéique initiale peuvent être mis en évidence.

Morgan MB, Stevens GL, Switlyk S. Benign Lichenoid Keratosis: A Clinical and Pathologic Reappraisal of 1040 Cases. The American Journal of Dermatopathology. oct 2005;27(5):387.

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• Invagination épidermique remplie de kératine avec parakératose (lamelle cornée)
• Epithélium vacuolé et dépourvu de couche de couche granuleuse
• L'épithélium adjacent vers le centre est soit atrophique, d'épaisseur normale ou acantholytique
• Des cellules dyskératosiques peuvent être observées
• Une dégénérescence de la couche basale peut se retrouver, avec des corps cytoïdes peuvent être remarqués
• Le derme montre un infiltrat de cellules inflammatoires non spécifique avec des vaisseaux télangiectasiques.
• Dans la variante actinique, il y a souvent de l'élastose solaire et de l'atrophie de l'épiderme adjacent.

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Plusieurs formes cliniques de PK sont décrites, définies par l’aspect des lésions et leur topographie (formes localisées ou systématisées/diffuses). Les formes majeures sont :

– la forme classique ou PK de Mibelli en grandes plaques peu nombreuses, parfois bilatérales et symétriques ;

– la PK superficielle actinique disséminée est la plus fréquente et se manifeste par de nombreuses petites plaques annulaires apparaissant sur des zones photoexposées, déclenchées ou et aggravées par la lumière ;

– la PK superficielle disséminée, semblable à la précédente mais non-photodépendante ;

– la PK linéaire (PKL), caractérisée par des plaques linéaires, unilatérales, zostériformes, disposées selon les lignes de Blaschko ;

– la PK Ponctuée Palmoplantaire (se présentant avec de multiples lésions punctiformes sur les régions palmoplantaires ;

– la PK palmaire, plantaire et disséminée caractérisée par des papules bilatérales et symétriques rouge-brun apparaissant initialement sur les régions palmoplantaires pouvant secondairement s’étendre sur des zones photoexposées ou non (membres, tronc).

La formation de lamelle de cornée est également observée dans les verrues séborrhéiques, les kératoses actiniques, les verrues vulgaires, les carcinomes épidermoïdes et les carcinomes basocellulaires,...

Lame virtuelle Porokératose superficielle actinique disséminée

Affecte préférentiellement les enfants, les adolescents et l’adulte jeune, sans distinction de sexe ni d’origine ethnique. L’âge médian de survenue est de 7 ans pour les garçons, 13 ans pour les filles. Cependant des cas ont été rapportés jusqu’à 80 ans.

Les lésions sont des papules en têtes d’épingle, de couleur chair, brillantes (nitidus en latin signifie brillant, qui brille), en dôme ou planes, de 1 à 2 mm de diamètre, parfois recouvertes d’une fine squame. Elles sont monomorphes et souvent regroupées en une dizaine d’éléments, en plusieurs petits placards épars sur le tégument. Elles sont habituellement asymptomatiques, mais un prurit est possible. Elles siègent habituellement sur le tronc, la face d’extension des membres et les organes génitaux et respectent les muqueuses. Un phénomène de Koebner est parfois observé. Six cas de lichen nitidus purpurique ont été rapportés. Quelques cas d’atteinte unguéale, à type de stries longitudinales et de petites dépressions cupuliformes, ont été publiés. Aux paumes et aux plantes, le lichen nitidus peut se présenter comme une kératodermie ponctuée, ou mimer une dysidrose.

• Granulome annulaire disséminé
• Lichen scrofulosrum (tuberculose)

SIDES : Réseau RIUF-Path par Emilie Perron (U Laval, Québec), Maxime Battistella (U Paris Diderot), Béatrice Vergier (U Bordeaux), puis validé par plusieurs autres collègues du réseau et le comité éditorial de la plate-forme.

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• Réactions inflammatoires et granulomateuses avec une densité élevée de lymphocytes, d'éosinophiles et de plasmocytes superficiels et profonds.
• Parakératose, spongioses, acanthose et érosion épidermique variables.
• Les centres germinatifs lymphoïdes peuvent simuler un lymphome avec destruction des annexes et atypies.
• Infiltrat granulomateux dense et non caséeux dans le derme qui s'étend dans la graisse sous-cutanée ; les granulomes sont discrets et uniformes en taille et en forme ; composés d'histiocytes épithélioïdes avec un cytoplasme éosinophile abondant et des noyaux ovales contenant un petit nucléole central.
• Présence variable de cellules géantes de Langhans et de lymphocytes dispersés.
• Des foyers centraux discrets de nécrose fibrinoïde sont présents.
• Présence également de corps de Schaumann (inclusions de calcium et de protéines à l'intérieur des cellules géantes de Langhans sous forme de granulome ; structures conchoïdales arrondies laminées basophiles), de corps d'astéroïdes (petites structures étoilées intracytoplasmiques, éosinophiles, également présentes dans la lèpre tuberculoïde, la bérylliose et le xanthogranulome nécrobiotique facial atypique) et de corps de Hamazaki-Wesenberg (inclusions PAS+ particulières, peuvent être de grands lysosomes contenant de l'hémolipofuscine).

• Note : la présence de matériel étranger dans les granulomes sarcoides n'exclut pas le diagnostic de sarcoidose.

corps de Schaumann

Corps astéroïde

A noter une expression possible par le CD30 de cellules atypiques

Cliniquement, on distingue des lésions dermatologiques non spécifiques, dont l’exemple le plus classique est l’érythème noueux, et des atteintes cutanées spécifiques au sein desquelles le granulome sarcoïdosique est identifié. Ces lésions cutanées sont polymorphes dans leur extension, leur présentation clinique (macules, papules, plaques annulaires, nodules) et leurs conséquences esthétiques ou fonctionnelles (lupus pernio, alopécie, ulcérations), participant aux difficultés des choix thérapeutiques.

Il faut exclure ces maladies granulomateuses : la tuberculose, la lèpre, la bérylliose, l'infection fongique, la maladie de Crohn, le granulome à corps étranger.

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Histologiquement, l’infiltrat est composé d’histiocytes anormaux : cellules de grande taille (15 à 30 µm) à noyau excentré réniforme. Contrairement à celui des cellules de Langerhans normales, le cytoplasme ne comporte pas d’expansion dendritique. Ces cellules sont non cohésives mais se regroupent en petits amas. Les cellules d’histiocytose langerhansienne sont souvent « escortées » par des lymphocytes et des polynucléaires éosinophiles formant parfois un granulome (granulome à éosinophiles). Ce granulome inflammatoire destructeur peut conduire à la fibrose tissulaire, source de séquelles.

Le phénotype des cellules de l’histiocytose langerhansienne est voisin de celui des cellules de Langerhans normales. Elles expriment par définition l’antigène CD1a. Elles sont PS100+, HLA-DR+. Contrairement aux cellules de Langerhans normales, elles expriment les marqueurs d’activation et d’adhésion suivants : CD11a (LFA-1), CD25 (IL-2r) et CD54 (ICAM-1).

• L’atteinte osseuse représente environ 50% de toutes les localisations et constitue la forme unitissulaire la plus fréquente d’histiocytose langerhansienne. Il s’agit généralement d’une lésion unique qui peut siéger essentiellement au niveau des os du crâne, du bassin, des côtes, des vertèbres, de la clavicule et des mandibules. Sur le plan clinique, ces lésions peuvent être asymptomatiques ou responsables d’une douleur localisée avec ou sans gonflement des parties molles en regard. Une fracture pathologique peut survenir ou, plus rarement, des complications (exophtalmie, compression du nerf optique, otomastoïdite, compression médullaire). Sur le plan radiologique, ces lésions se présentent typiquement sous forme d’une lyse osseuse à l’emporte-pièce sans condensation périphérique. Outre les données radiologiques (TDM, IRM), le diagnostic d’histiocytose langerhansienne osseuse repose sur la biopsie chirurgicale.
• Les lésions cutanées sont très polymorphes. Ce sont des papules de petite taille, infiltrées recouvertes d’une croûte brunâtre, souvent purpuriques, intéressant principalement le tronc, le cou, le visage, le cuir chevelu, les plis (axillaires, inguinaux, péri-anaux), le scrotum et l’ombilic. Un purpura pétéchial à peine infiltré et des vésicules peuvent résumer la symptomatologie. Un tel tableau peut orienter à tort vers un eczéma séborrhéique ou une dermatite atopique, mais le prurit est exceptionnel. Au niveau des muqueuses buccales et génitales et des régions péri-orificielles, les lésions sont ulcéro-granulomateuses.
• L’atteinte hématologique, traduisant l’infiltration médullaire par la prolifération histiocytaire, peut être responsable d’une anémie ou d’une thrombopénie profonde. Un tableau d’hypersplénisme ainsi qu’une polyadénopathie peuvent être observés.
• autres atteintes fréquentes : pulmonaire, ORL, hépatique, neurologique, digestive...

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Fernando S, editor. Skin Biopsy - Diagnosis and Treatment. 2013 Jul 3; Available from: http://dx.doi.org/10.5772/46018

• Acanthose régulière, souvent avec crêtes épidermiques allongées (psoriasiforme)
• Zones alternantes d'hypo et d'hypergranulose dans l'épiderme
• Amincissement suprapapillaire
• Zones de parakératose dans la couche cornée avec des amas de neutrophiles (microabcès de Munro)
• Infiltrat péri-vasculaire, principalement lymphocytaire dans les parties supérieures et moyennes du derme ; quelques neutrophiles ou éosinophiles peuvent être observés
• Des accumulations de neutrophiles dans le corps muqueux (pustules spongiosiformes de Kogoj)
• Des vaisseaux dilatés et tortueux dans les papilles dermiques
• Une spongiose focale peut être présente dans les lésions évolutives, les variantes intertrigineuses, acrales et du cuir chevelu
• Des pustules subcornéennes dans les formes pustuleuses de psoriasis

IF négative ; NPO : rechercher dermatophytes etc avec notamment un PAS

La plaque élémentaire est rouge, typiquement recouverte de squames micacées. L’ablation à la curette de la dernière squame entraîne l’apparition d’une rosée sanglante. En fait, les squames, toujours présentes, peuvent être d’aspects très variés, depuis les squames crétacées réalisant, au niveau du cuir chevelu par exemple, un véritable casque, jusqu’aux squames furfuracées proches de celles observées dans la dermatite séborrhéique.

Psoriasis en plaques (le plus courant) : plaques érythémateuses bien délimitées avec des écailles argentées, souvent présentes sur les surfaces extenseurs (coudes, genoux, etc.)
Psoriasis en gouttes : petites papules érythémateuses dispersées avec des écailles argentées ; souvent déclenché par des infections
Psoriasis érythrodermique : plaques confluentes affectant presque toute la peau mais épargnant souvent le visage central ; une lymphadénopathie, des anomalies électrolytiques et de la thermorégulation peuvent également être présentes.
Psoriasis pustuleux : présence de pustules superficielles ; des variantes généralisées (type von Zumbusch), annulaires, palmo-plantaires, localisées et exanthémiques sont décrites.
Acrodermatite continue de Hallopeau : pustules sur les parties distales des doigts et des orteils, ainsi que sur le lit de l'ongle, qui peuvent provoquer une chute de la plaque de l'ongle.
Psoriasis du cuir chevelu : plaques bien délimitées sur les zones rétroauriculaires et le haut de la nuque postérieure
Sebopsoriasis : lésions sur le cuir chevelu, le visage, le haut du dos et la poitrine imitant la dermatite séborrhéique
Psoriasis linéaire : développement de lésions de psoriasis le long des lignes de Blaschko
Psoriasis annulaire / figuré : lésions annulaires de psoriasis avec éclaircissement central
Psoriasis flexural (inversé) : plaques affectant les plis intertrigineux, l'écaillage peut être moins important.
Psoriasis de la couche-culotte : peut être observé dans la région de la couche chez les nouveau-nés
Psoriasis des ongles : les fossettes, les hémorragies en écharde, le signe de la goutte d'huile (décoloration jaune translucide de l'ongle causée par la parakératose du lit de l'ongle), les taches saumonées et la leuconychie sont courants sur la plaque de l'ongle
Psoriasis folliculaire : petites papules folliculaires kératosiques avec des squames (Dermatol Online J 2020;26:3)
Arthrite psoriasique : inflammation des articulations interphalangiennes distales et proximales des pieds et des mains
Psoriasis oral : plaques rouges, langue géographique, ulcérations, gingivite ou pustules.

Signes cliniques :
Phénomène de Koebner : nouvelles papules psoriasiques sur les sites de traumatisme cutané
Signe d'Auspitz : saignement ponctuel lorsque les écailles sont retirées
Anneau de Woronoff : une zone de blanchiment entourant les plaques psoriasiques en résolution.

• Processus spongieux subaigus (dermatite atopique, dermatite nummulaire, dermatite de contact, eczéma dyshidrosique) : Spongioses plus marquées Parfois des infiltrats abondants en éosinophiles
• Dermatite séborrhéique : Spongiose, amas de parakératose au niveau des ostia folliculaires Dans certains cas, la différenciation n'est pas possible
• Pityriasis rosé : Foyers de spongiose avec de petites élévations de parakératose dans la couche cornée supérieure
• Éruption psoriasiforme due à un médicament : Peut être indiscernable, un plus grand nombre d'éosinophiles peut être présent.
• Pityriasis rubra pilaire : Alternance de zones ortho et parakératosiques verticalement et horizontalement dans la couche cornée (motif en damier). L'acantholyse peut être présente.
• Lichen simplex chronique : Présence de faisceaux de collagène verticaux dans le derme papillaire Pas de parakératose significative ni de collections de neutrophiles dans la couche cornée.
• Hamartome épidermique verruqueux inflammatoire linéaire (HEVIL) : Zones ortho et parakératosiques alternantes verticalement dans la couche cornée avec des zones orthokératosiques recouvrant une hypergranulose épidermique et des zones de parakératose recouvrant une hypogranulose Pas de collections de neutrophiles dans la couche cornée ni dans l'épiderme
• Porokératose ptychotropica : Présence de lamelles cornéennes et de cellules dyskératosiques
• Infections fongiques : Peuvent avoir des aspects similaires, des colorations (PAS ou GMS devraient être effectuées en cas de doute)
• Dermatoses nutritionnelles : Les aspects peuvent varier Dans les cas classiques, une pâleur de l'épiderme superficiel est observée
• Acanthome à cellules claires : Habituellement une lésion solitaire, Démarque nette entre l'épiderme normal et les zones de cellules claires
• Psoriasis pustuleux :
  • Pustulose exanthématique aiguë généralisée (PEAG) : Peut présenter des résultats similaires mais avec une quantité plus importante d'éosinophiles Impétigo bulleux : Peut être très similaire La corrélation clinique est requise Des bactéries peuvent être trouvées dans les bulles intactes
  • Pemphigus foliacé ou pemphigus IgA : Peut être indistinguables Des cellules acantholytiques peuvent être présentes La fluorescence immuno-histochimique directe est requise en cas de suspicion
• Mycose fongoïde : Épidermotropisme, folliculotropisme ou syringotropisme (tropisme vers les glandes eccrines). Les lymphocytes présentent des caractéristiques atypiques (contours irréguliers, hyperchromasie, parfois agrandis, etc.). La présence de neutrophiles dans le stratum corneum est rare. Présence de faisceaux de collagène épaissis dans le derme superficiel
• Syndrome de Sézary : Peut être indiscernable à moins qu'une histoire claire et des caractéristiques histopathologiques du psoriasis ne soient présentes

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HISTOLOGIE

Filaments mycéliens dans la partie superficielle de la couche cornée, PAS positifs. Modifications à l'HE inconstantes : parakératose focale, neutrophiles en exocytose dans la couche cornée.

Coloration utiles : Grocott-Gomori (GMS) et PAS.

CLINIQUE

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

• Vaginose bacterienne
• Dermite de contact +/- impetigénisée
• Intertrigo
• Psoriasis inversé
• Onychomycose
• Pseudomonas du lit de l'ongle
• dermatite de radiation
• Dermatite seborrheique
• Trichomonas

RESSOURCES

Lame virtuelle : ici.

Sur Youtube :

Fungi-Candida [Internet]. [cité 8 mars 2023]. Disponible sur: https://www.pathologyoutlines.com/topic/skinnontumorfungicandida.html

Menzinger S. Revue Médicale Suisse : Dermite séborrhéique : manifestations cliniques et prise en charge. Revue Médicale Suisse. 2011;7(289):752‑8.

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La biopsie d'une lésion non folliculaire montre des zones alternées d'ortho et de parakératose dans les directions verticale et horizontale.
On observe également une hypergranulose focale ou confluente, des plaques suprapapillaires épaisses, des crêtes épidermiques larges, des papilles dermiques étroites et un infiltrat lymphocytaire péri-vasculaire dans le derme superficiel.
De faibles nombres de plasmocytes et d'éosinophiles peuvent être présents.
Les vaisseaux sanguins superficiels peuvent apparaître légèrement dilatés.
Parfois, une légère spongiose avec des lymphocytes intraépidermiques dispersés est observée.
Dans les lésions précoces, la parakératose est peu développée et l'ortho-hyperkératose lamellaire prédomine ; l'hypergranulose est présente et les crêtes épidermiques sont élargies et légèrement allongées ; la plaque suprapapillaire peut être légèrement épaissie.

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Le pityriasis rubra pilaire classique de l’adulte (type I de Griffiths) est le plus fréquent (plus de la moitié des cas). Il associe des placards érythémato-squameux, des papules folliculaires et une kératodermie palmo-plantaire. L’évolution se fait souvent, en quelques mois, vers une érythrodermie, particulière par l’existence d’îlots réservés de peau saine et d’un état général habituellement conservé. Le prurit, parfois marqué, est souvent absent. La guérison spontanée survient, pour Griffiths, approximativement dans 80 p. 100 des cas dans les trois ans.

La forme atypique de l’adulte (type II) est rare. Elle se distingue de la forme classique par un aspect ichtyosiforme, des zones eczémateuses et une évolution prolongée sur de nombreuses années.

Les autres formes cliniques correspondent au pityriasis rubra pilaire juvénile (classique : type III ; circonscrit : type IV et atypique : type IV), et le pityriasis rubra pilaire associé au VIH (type VI).

Psoriasis : l'acanthose est plus marquée et souvent frappante, les replis épidermiques sont minces et souvent fusionnés, la plaque suprapapillaire est amincie, la parakératose est habituellement confluente et des collections caractéristiques de neutrophiles sont observées dans le stratum corneum parakératosique surplombant une dégénérescence spongieuse de l'épiderme superficiel sous-jacent.

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Les diagnostics différentiels incluent d'autres types d'eczéma et certaines éruptions vésiculaires.

La dermatite de contact irritative est une autre dermatose qui se présente sous forme d'une éruption vésiculaire généralisée due à une exposition répétée à des irritants toxiques. L'éruption est érythémateuse avec des pustules, des ampoules et des croûtes. Elle se trouve uniquement dans les zones directement exposées aux irritants, contrairement à l'autoeczématisation, qui se propage aux zones éloignées du site de la réaction primaire. La dermatite de contact irritative se présente avec une sensation de brûlure plus importante, alors que l'autoeczématisation est plus prurigineuse.

La dermatite de contact allergique se présente avec des vésicules et des papules érythémateuses et parfois des bulles. Il y a un œdème et une formation de croûtes, qui peuvent souvent se propager au-delà du point de contact à des stades ultérieurs. Comme pour l'autoeczématisation, il y a un intense prurit.

Il peut être difficile de distinguer l'auto-eczématisation des autres causes de pathologies de type eczéma généralisé.

Les éruptions vésiculaires nécessitent parfois d'évoquer notamment les infections herpétiques, les réactions aux piqûres d'insectes et les éruptions médicamenteuses.

Bertoli M. Autoeczematization: A Strange Id Reaction of the Skin. Cutis [Internet]. 1 sept 2021 [cité 12 mars 2023];108(3). Disponible sur: https://www.mdedge.com/dermatology/article/245813/contact-dermatitis/autoeczematization-strange-id-reaction-skin

Price A, Tavazoie M, Meehan SA, Leger M. Id Reaction Associated With Red Tattoo Ink

Eczéma qui atteint surtout la face d'extension des membres de façon symétrique, formant des plaques vésiculeuses, suintantes ou bien sèches, crouteuses de un à quelques centimètres (nummulaire = pièce de monnaie).

La bordure bien limitée, le caractère chronique et récidivant au même endroit sont caractéristiques.

L'étiologie n'est pas élucidée dans la majorité des cas. L'alcoolisme chronique, les traumatismes locaux, l'exposition à la chaleur sont des facteurs souvent rapportés.
Localisé uniquement au dos des doigts, des mains ou des avant-bras, l'eczéma nummulaire peut correspondre à une dermite chronique irritative (p.ex. "dermite des ménagères" aux détergents) et/ou à une dermite allergique vraie de contact.
La responsabilité bactérienne est discutée, tant en ce qui concerne un eczéma dû à un "microbisme local" sur les plaques (effet décevant des antibiotiques locaux / per os), qu'à distance (focal sepsis ORL en particulier).

• Dermatite de contact allergique : peut se présenter sous forme de lésions nummulaires. Les tests épicutanés peuvent aider à identifier l'allergène causatif.
• Psoriasis en plaques: se présente classiquement avec des plaques érythémateuses bien délimitées recouvertes d'une plaque squameuse argentée touchant le cuir chevelu, les coudes et les genoux, bien que n'importe quel site puisse être impliqué.
• Dermatite de stase: est souvent associée à des symptômes d'insuffisance veineuse, tels que l'œdème, les varices et/ou les cicatrices hypopigmentées atrophiques (atrophie blanche). Les lésions consistent en des plaques érythémateuses qui peuvent évoluer en plaques squameuses touchant la cheville et le tiers inférieur de la jambe. Les plaques peuvent être exsudatives, lichénifiées ou superposées aux varicosités.
• Eczéma astéatotique (eczéma craquelé) : se présente comme une érythème diffus et une fine desquamation, avec de petites fissures et des crevasses irrégulières, le plus souvent sur les jambes bilatérales inférieures.
• Lichen aureus: présente de petites pétéchies et des macules ou des plaques rouge-brun bien définies de manière symétrique sur les jambes inférieures bilatérales, ou rarement sur le tronc et les extrémités supérieures.
• Éruption fixe médicamenteuse: se présente sous forme de un ou plusieurs plaques circulaires bien délimitées rouge-brun ou de plaques œdémateuses qui réapparaissent au même endroit lorsque le patient est exposé au médicament impliqué.
• Érythème annulaire centrifuge: se présente sous forme de plaques arquées ou rondes avec une zone centrale de dégagement avec une squame en bordure.
• Tinea corporis: se présente sous forme de un ou plusieurs plaques circulaires érythémateuses et squameuses avec un centre clair.
• Granulome de Majocchi: présente de multiples pustules péri-folliculaires fusionnant pour former des plaques squameuses érythémateuses.
• Impétigo: se présente sous forme de papules et plaques croûteuses de couleur miel ou dorées avec une base érythémateuse.
• Syphilis secondaire apparaît sous forme de papules et de plaques roses, rouges, violacées ou brunes diffuses avec une squame superficielle qui touche souvent aussi les paumes et les plantes des pieds.
• Pityriasis roséa: se présente sous forme de plaques circulaires ou ovales rose pâle ou de fines plaques avec un collier de squames blanches fines.
• Mycose fongoïde en stade de plaque ou de patch: plaques érythémateuses légèrement hyperpigmentées ou plaques fines avec une fine desquamation en surface. Les lésions peuvent mesurer de 2 à 20 cm et se produisent principalement dans les zones du corps protégées de l'exposition au soleil (c.-à-d., les fesses ou les plis axillaires).
• Carcinome in situ (maladie de Bowen)

Robinson CA, Love LW, Farci F. Nummular Dermatitis. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022. Disponible ici

• Dermatite atopique : Changements spongieux similaires : la présentation clinique et les tests épicutanés aideront à différencier.
• Dermatophytose : Changements spongieux similaires : des modifications de la couche cornée peuvent être un indice d'une infection à dermatophytes : Neutrophiles dans la couche cornée Signe du sandwich (orthokératose entre la parakératose et les filaments). La présentation clinique, la préparation au KOH ou les colorations fongiques (PAS, GMS) aideront à différencier.
• Dermatite de contact irritative : Dermatite due au contact direct avec une substance chimique ou irritante (mécanisme non-immunitaire) Changements spongieux similaires, avec ou sans nécrose kératinocytaire, avec ou sans neutrophiles dans l'épiderme (spongiose neutrophilique)
• Mycosis fongoïde (MF) : Au stade initial en patch, le mycosis fongoïde peut montrer des changements spongieux similaires. Les éléments suivants favorisent le MF :
  • Le degré d'exocytose des lymphocytes,
  • interfacite,
  • Microabcès de Pautrier (collections de lymphocytes dans l'épiderme)
  • Il est inhabituel d'avoir de nombreux éosinophiles
  • Il est inhabituel d'avoir des changements spongieux sévères
  • La présentation clinique et l'évolution de la maladie aideront à différencier
  • L'analyse de la réarrangement des gènes des récepteurs des lymphocytes T peut aider à différencier le MF d'autres entités.
• Phase urticarienne / précoce du pemphigus bulleux : Peut montrer des changements spongieux. Les éosinophiles qui marquent la membrane basale avec ou sans spongiose peuvent être un indice de pemphigus bulleux La présentation clinique et la fluorescence immunologique directe aideront à différencier.

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Kuznetsov A, Weisenseel P, Flaig M, Ruzicka T, Prinz J. Photoallergic Erythroderma due to Doxycycline Therapy of Erythema Chronicum Migrans. Acta Derm Venerol. 2011;91(6):734‑6.

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L'hamartome épidermique verruqueux inflammatoire et linéaire (HEVIL) se caractérise par un hamartome/naevus verruqueux linéaire présentant des caractéristiques inflammatoires distinctes, habituellement décrites comme eczématiformes ou psoriasiformes. Certains l'ont comparé à la forme linéaire rare du psoriasis dans sa présentation.

Bien que certains aient suggéré qu'un syndrome HEVIL existe avec diverses malformations supplémentaires, d'autres ne considèrent pas cela comme une association bien définie. Un seul cas d'HEVIL a été associé à une mutation GJA1, codant pour une protéine de jonction gap (probablement une forme postzygotique et mosaïque d'érythrokératodermie variabilis et progressive qui est normalement autosomique dominante). Il existe toute une famille de syndromes autosomiques dominants et récessifs avec des mutations dans GJA1 et d'autres gènes codant pour des jonctions gap et des connexines.

Il a également été suggéré que l'HEVIL est une condition inflammatoire primaire plutôt qu'un hamartome épidermique. Il partage également des caractéristiques avec les lésions observées dans le syndrome CHILD.

L'hamartome épidermique - ressemble à une kératose séborrhéique et manque généralement de changements inflammatoires et de caractéristiques dans la couche cornée observés dans l'HEVIL.

Le psoriasis - la distinction peut être difficile sans corrélation clinique. La pustulation neutrophilique n'est généralement pas une caractéristique de l'HEVIL.

Tseng HW, Liao JB, Wei YA. Adult-onset inflammatory linear verrucous epidermal nevus: Immunohistochemical studies and review of the literature. Journal of Cutaneous Pathology. 2021;48(1):140‑6.

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Inflammation lymphohistiocytaire lichénoïde superficielle et profonde péri-vasculaire et péri-annexielle avec  plasmocytes
Les plasmocytes peuvent être absents dans 33% des biopsies
Les éosinophiles peuvent être présents
Une hypertrophie marqué de l'endothélium et une prolifération des vaisseaux sanguins peuvent être observés
Une interfacite vacuolaire, une acanthose ou une exocytose lymphocytaire peuvent être couramment identifiées
Dans la syphilis secondaire tardive, une inflammation granulomateuse peut être présente
La formation de microabcès des follicules pileux a également été décrite

• Marquages argentiques : Warthin-Starry ouSteiner (Sensibilité de 41%)
• Marquage IHC : anti-treponeme (71% de sensibilité)

La syphilis est généralement contractée par contact sexuel direct. L'ulcère primaire se situe au point d'entrée, la période d'incubation est d'environ 3 semaines et variable. L'ulcère est suivi (après 1 semaine) par une lymphadénite régionale. Après 4 à 6 semaines, la lésion guérit sans traitement.

La syphilis secondaire et disséminée apparaît 8 semaines après l'apparition de l'ulcère primaire (qui peut être guéri à ce moment-là) : éruption cutanée mucocutanée symétrique. Lésions typiques : paumes, plantes des pieds. Les condylomes latents des muqueuses apparaissent dans environ 30 % des cas. Ces lésions disparaissent après plusieurs semaines. Dans un tiers des cas, la maladie est guérie ; dans les autres cas, elle entre en phase latente, qui dure de nombreuses années (avec séropositivité, anticorps contre le tréponème dans le sérum).

La syphilis latente dure de nombreuses années. Des rechutes peuvent survenir.

La syphilis tertiaire : granulomes de différents organes, lésions vasculaires (aorte), changements neurologiques (paralysie progressive...).

• Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta : La différenciation sur des bases histologiques est difficile car certains cas peuvent également avoir des plasmocytes. Négatif à la coloration de Treponema, négatif à la coloration argentique
• Pityriasis rosea : Similaire cliniquement. La spongioseet les globules rouges extravasés sont plus fréquents.  Les neutrophiles dans la couche cornée sont moins courants
• Mycosis fongoïde : La fibrose papillaire dermique et les altérations vacuolaires sont plus souvent observés.
  Bien que des lésions tardives puissent présenter des plasmocytes, ils sont rarement observés dans les lésions précoces.
• Alopecia areata : Peut également montrer une inflammation lymphocytaire péribulbaire. Les plasmocytes péribulbaires ne sont pas présents

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Histologiquement, on retrouve une spongiose et un léger infiltrat lymphocytaire :

Milaire cristalline : vésicules sous-cornéenes avec PnNeutrophiles ; obstruction des ostia au niveau de la couche cornée.

Milaire rouge : vésicules intra-épidermique. La lésion est centrée autour des conduits sudoripares eccrine intra-épidermique.

Miliaire profonde : spongiose de la portion dermique des conduits sudoripares eccrines, souvent associée à une inflammation chronique adjacente.

L’obstruction du canal sudoral est due à du matériel PAS positif associé ou non à un bouchon parakératosique.

MILIAIRE CRISTALLINE

Elle survient lors des affections fébriles aiguës avec hypersudation brutale mais peut se voir également lors des classiques coups de soleil. Il s’agit d’une éruption asymptomatique faite de multiples lésions vésiculeuses superficielles à contenu clair, siégeant sur le tronc et l’abdomen, mais également sur le visage chez l’enfant. La miliaire cristalline guérit spontanément en quelques heures en laissant une desquamation furfuracée.

MILIAIRE ROUGE

Survient au cours des expositions prolongées aux atmosphères chaudes, humides ou sèches, en présence de facteurs favorisants. L’éruption est faite d’éléments non folliculaires, papuleux et papulo-vésiculeux de taille uniforme, de 1 à 2 mm de diamètre, rouge vif et reposant sur une base inflammatoire. On note un prurit et une sensation de cuisson d’intensité variable. Les lésions sont ubiquitaires mais atteignent préférentiellement les faces latérales du tronc, le dos, le cou et les zones de friction (grands plis...). Parfois, les lésions deviennent pustuleuses, définissant ainsi la miliaire pustuleuse dont les lésions sont amicrobiennes. Si les mauvaises conditions persistent, l’éruption peut devenir lichénoïde, avec des éléments papuleux bombés.

MILIAIRE PROFONDE

Elle est rare, survient après plusieurs accès de miliaire rouge et se voit essentiellement en milieu tropical. L’éruption est asymptomatique, faite d’éléments papuleux de 1 à 3 mm de diamètre, siégeant sur le tronc, mais également sur les extrémités contrairement aux autres miliaires. La peau est globalement sèche. La forme profonde est associée à des adénopathies axillaires et inguinales et à une hyperhidrose compensatrice du visage et des régions axillaires. Chez ces patients peut se développer l’asthénie anhidrotique tropicale, qui est la phase ultime de ce trouble majeur de la sécrétion sudorale. Elle se caractérise par des signes généraux et fonctionnels à type d’asthénie, de malaise, de vomissements, de lipothymies et de tachycardie. Les signes généraux sont souvent au premier plan et font errer le diagnostic. Ce tableau peut conduire à une hyperthermie maligne pouvant entraîner la mort si l’exposition persiste.

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Lame virtuelle Miliaire rouge

La biopsie cutanée présente une histologie non spécifique. On peut observer une légère acanthose épidermique et une spongiose avec une parakératose focale. Une exocytose lymphocytaire peut également être observée. L'œdème du derme papillaire et un infiltrat lymphohistiocytaire superficiel, parfois avec une localisation périvasculaire ou une apparence lichénoïde, sont courants. Rarement, des caractéristiques d'une vasculite lymphocytaire ont été notées.

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L'éruption cutanée du syndrome de Gianotti-Crosti est caractérisée par des papules ou papulovésicules monomorphes pâles, roses ou érythémateuses de 1 à 10 mm localisées de manière symétrique sur les surfaces d'extension des extrémités, les fesses et le visage. Le tronc, les genoux, les coudes, les paumes et les plantes sont rarement impliqués, et en général, une atteinte étendue du tronc n'est pas compatible avec un diagnostic de syndrome de Gianotti-Crosti.

Des papules individuelles peuvent se rejoindre pour former des plaques plus grandes. Rarement, l'éruption peut prendre un aspect pétéchial ou purpurique.

Une atteinte partielle uniquement du visage ou des extrémités n'est pas rare, surtout chez les enfants plus âgés.

Au fil des jours ou des semaines, les papules peuvent acquérir une apparence lisse, polie ou lichénoïde.

D'autres constatations lors de l'examen physique comprennent les suivantes :
Fièvre (27 %) Adénopathies (31 %) Hépatosplénomégalie (4 %) Érythème pharyngé, ulcères ou vésicules oro-pharyngiennes, ou gonflement des amygdales dans les cas secondaires à des infections des voies respiratoires.

Diagnostics différentiels cliniques :

• Complications aigües de la sarcoïdose
• Éruptions cutanées médicamenteuses
• Granulome annulaire
• Purpura rhumatoïde (vasculite à IgA)
• Piqures d'insectes
• Dermatite de contact irritante
• Histiocytose à cellules de Langerhans
• Lichen nitidus
• Lichen planus
• Molluscum contagiosum
• Urticaire papulaire
• Pityriasis lichenoides
• Pityriasis rosea
• Éruption polymorphe à la lumière
• Gale
• Xanthomes

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Dermatose spongiotique subaiguë avec infiltrat lymphocytaire périvasculaire.
Légère acanthose de l'épiderme peut être présente
Des foyers de parakératose recouvrant la spongiose
La couche granuleuse peut être diminuée ou absente sous la zone de parakératose
Des extravasations d'érythrocytes peuvent être présentes de façon focale dans le derme superficiel
La présence rare de cellules dyskératosiques et d'éosinophiles peut être observée

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La première lésion est dites « médaillon initial » (« plaque annonciatrice » ou « plaque mère »), solitaire, de couleur chair ou rose à saumon et à bord finement squameux et légèrement surélevé. Elle est de forme ronde à ovale et sa taille varie habituellement de 2 à 4 cm, mais elle peut être petite (1 cm) ou étendue (10 cm). Le centre présente les petites squames fines caractéristiques du pityriasis rosé et est bordé d’une collerette plus évidente de squames dont le bord libre pointe vers l’intérieur.

Une floraison d’un grand nombre de papules et plaques roses, petites et minces apparaît en règle générale sur le tronc et les zones proximales des membres au cours des quelques jours qui suivent. Les lésions sont entourées d’un anneau squameux formant la collerette caractéristique de squames dont le bord libre pointe vers l’intérieur, comme celles de la plaque annonciatrice.

Les lésions sont habituellement rondes, d’un diamètre de 4 à 5 mm et de forme ovale. Elles sont réparties de façon symétrique et leur axe longitudinal tend à suivre l’axe des côtes dans le dos, formant l’aspect dit en « arbre de Noël ».

La tête, les paumes des mains et les plantes des pieds sont habituellement épargnées, mais pas toujours. Des lésions des muqueuses peuvent apparaître dans de rares cas. Chez les mélanodermes, les lésions tendent à être plus papuleuses et hyperpigmentées (leur couleur varie d’une teinte violette au gris foncé avec un centre plus sombre), et le visage, la muqueuse buccale et le cuir chevelu sont plus fréquemment atteints.

L’éruption typique disparaît spontanément en 6 à 8 semaines, bien que des lésions puissent persister de façon exceptionnellement longue pendant 3 à 5 mois chez certains patients. Dans ce cas, le diagnostic de pityriasis lichénoïde chronique doit être envisagé.

• Éruptions "pityriasis rosé"-like :
  • Déclenchées par des médicaments ou des vaccinations : Cliniquement, elles peuvent être plus prurigineuses, souvent associées à une éosinophilie périphérique et ont tendance à persister à moins que le médicament soit arrêté.
    Histopathologiquement : souvent indifférenciables ; peuvent présenter une interface et une éosinophilie
• Psoriasis en gouttes / éruptif :
  • Cliniquement et histopathologiquement, peut être très similaire. La plaque heraldique n'est généralement pas présente dans le psoriasis. Histopathologiquement : présence de neutrophiles dans la parakératose ; des vaisseaux dilatés dans les plaques papillaires sont plus fréquents
• Syphilis secondaire :
  • Cliniquement, peut être similaire mais pas de plaque heraldique visible.
    Histopathologiquement : dermatite psoriasiforme et lichénoïde avec un infiltrat lymphocytaire périvasculaire et interstitiel composé de lymphocytes, histiocytes et plasmocytes
    Parfois, l'infiltrat peut être granulomateux
    Les cellules endothéliales enflées et proéminentes sont fréquentes
• Autres éruptions eczématiformes (dermatite de contact, dermatite nummulaire, dermatite séborrhéique) :
  
  • Histopathologiquement, peuvent être indifférenciables et une corrélation clinique est requise
    Bien que quelques éosinophiles puissent être présents dans la pityriasis rosée, leur nombre important est rare.
• Éruptions médicamenteuses :
  • Présentation clinique variable. L'histopathologie est variable ; une combinaison de motif d'interface avec spongioses et infiltrats riches en éosinophiles est courante.
• Pityriasis lichénoïde :
  • Cliniquement, peut présenter des caractéristiques similaires ; cependant, tend à avoir un cours chronique, pas de plaque heraldique présente. Histopathologiquement : une dermatite d'interface et un infiltrat lymphocytaire périvasculaire sont présents avec des extravasations d'érythrocytes
    Présence de neutrophiles dans la parakératose.

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Souvent, les biopsies des lésions sont décevantes avec des changements subtils seulement.

Les caractéristiques histologiques du stade précoce comprennent une dilatation folliculaire et un bouchage avec spongioses infundibulaires, une parakératose parafolliculaire et une atrophie des glandes sébacées accompagnées d'un infiltrat lymphocytaire périvasculaire superficiel et d'un œdème.

Dans les stades ultérieurs, les changements sont entièrement non spécifiques et comprennent une hyperkératose, une parakératose - parfois accompagnée d'une acanthose légère - et une légère spongioses. Il y a une hypo- et une hyperpigmentation variable des kératinocytes basaux avec un nombre réduit ou normal de mélanocytes et une incontinence pigmentaire.

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Des plaques hypopigmentées
Localisation : haut du tronc
Peut survenir après un eczéma, mais l'étiologie est inconnue

Dermatite atopique
Dermatite de contact
Eczéma discoïde
Lèpre
Névus anémique
Eczéma nummulaire
Pityriasis rosé
Dermatite séborrhéïque
Teigne

Calonje E, Brenn T, Lazar AJ, MacKee PH, Billings SD, éditeurs. McKee’s pathology of the skin: with clinical correlations. Fifth edition. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020.

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Typiquement, la maladie a quatre stades :

• Le stade 1, comprenant une érythème et des vésicules linéaires sur le tronc et les extrémités, apparait à la naissance ou pendant les deux premières semaines de vie. De manière caractéristique, le visage n'est pas affecté. Les patients présentent généralement une leucocytose et une éosinophilie associées. En moyenne, le stade de formation de cloques se résout complètement dans les 4 mois.

• Le stade 2, qui est rare et généralement transitoire, se compose de papules et de plaques verruqueuses hyperkératosiques le plus souvent situées sur les extrémités. Les lésions verruqueuses se développent sur des sites de formation de vésicules précédentes. Elles peuvent ressembler à des hamartomes épidermiques linéaires. Ce stade (lorsqu'il est présent) apparaît pendant la deuxième à la sixième semaine de vie et se résout généralement complètement avant 6 mois.

• Le stade 3, qui est pathognomonique de l'incontinentia pigmenti, se présente comme une pigmentation réticulée, généralement entre la 12ème et la 26ème semaine après la naissance. Elle se produit parfois de novo. La pigmentation brunâtre apparaît sous forme de taches, de traînées et de "caractères chinois" sur le torse et les extrémités. Les mamelons sont généralement hyperpigmentés et l'atteinte de l'aine et des aisselles est caractéristique. La pigmentation semble se développer indépendamment des lésions bulleuses ou des plaques verruqueuses et suit les lignes de Blaschko. La résolution des lésions est associée à une atrophie et la pigmentation est généralement imperceptible à l'âge adulte.

• Le stade 4, qui se présente généralement à l'âge adulte, ne montre que des changements résiduels qui peuvent être visibles sous forme de taches et de traînées réticulées, atrophiques, hypopigmentées et sans poils, mieux visibles sur les jambes.

Cliniquement, l'incontinence pigmentaire peut être confondue avec l'hypomélanose d'Ito (incontinence pigmentaire achromique), et l'atteinte du système nerveux central dans les deux maladies est similaire. Cependant, cette dernière affection se caractérise par des changements pigmentaires cutanés en l'absence de lésions vésiculaires ou verruqueuses.

De nombreuses affections sont associées à une spongiose éosinophilique, mais avec des informations cliniques adéquates, aucune ne devrait poser de problèmes diagnostiques.

L'érythème toxique du nouveau-né peut être distingué histologiquement de l'incontinence pigmentaire par l'absence de spongiose dans la première affection.

Calonje E, Brenn T, Lazar AJ, MacKee PH, Billings SD, éditeurs. McKee’s pathology of the skin: with clinical correlations. Fifth edition. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020.

Lame virtuelle : Intontinentia Pigmenti, 3e stade

L’érythème toxique est la dermatose transitoire la plus fréquente du nouveau-né ; il est observé chez plus d’un nouveau-né sur deux et son évolution est constamment bénigne. Sa pathogénie n’est toujours pas élucidée et il pose parfois un problème diagnostique dans des formes atypiques.

Il survient entre la 24e et la 72e heure de vie mais les formes congénitales ou tardives (jusqu’à la troisième semaine de vie) ne sont pas exceptionnelles. Il se manifeste par un érythème plus ou moins diffus qui peut devenir pustuleux, les pustules épaisses et jaunâtres étant facilement identifiables. L’ensemble du revêtement cutané peut être touché à l’exception du cuir chevelu, des paumes et des plantes. La régression des lésions est rapide, de l’ordre de quelques jours avec persistance parfois de croûtelles en lieu et place des pustules. Les lésions peuvent être localisées ou diffuses à l’ensemble du corps. Aucun traitement n’est justifié dans ce contexte de dermatose spontanément et rapidement auto-involutive.

• Incontinence pigmentaire : spongiose éosinophilique prédominante, non retrouvée dans l'erythème toxique du NNé;
• Miliaria rubra : Vesicules en lien avec les canaux sudoraux, pas d'atteinte des follicules cheveux et prédominance de cellules mononucléées, pas d'éosinophile.

Plantin P, et la Société française de dermatopédiatrie. [Erythema toxicum neonatorum]. Ann Dermatol Venereol. févr 2010;137(2):150‑2.

Dès la naissance, les patients sont couverts des fines squames blanche-grisâtres de différentes tailles, associées à une érythrodermie. Certains nouveau-nés sont enveloppés dans une pellicule de collodion doux (tendue, brillante et translucide) et développant une érythrodermie squameuse après sa desquamation. Le tableau clinique peut varier avec l'âge et le traitement. Un prurit ou une douleur, ainsi qu'une diminution de la sensibilité (par les squames) sont typiques. Autres manifestations sont: un ectropion persistant et des complications oculaires associées (kératite, cicatrices de la cornée), une kératodermie palmo-plantaire, une alopécie, un retard de croissance staturo-pondérale, une petite taille, une intolérance à la chaleur, une dystrophie unguéale, et une déficience auditive (due à l'accumulation des squames dans l'oreille externe) : Vesicules en lien avec les canaux sudoraux, pas d'atteinte des follicules cheveux et prédominance de cellules mononucléées, pas d'éosinophile.

Diagnostic(s) différentiel(s)

Orpha.net : Erythrodermie congénitale ichtyosiforme sèche

Erythème chronique migrans :

- Infiltrat lymphohistiocytaire périvasculaire superficiel et profond non spécifique, avec ou sans atteinte péri annexielle

- Des éosinophiles centraux et des plasmocytes périphériques

- Une spongiose, des neutrophiles périphériques, une atteinte péri annexielle sans atteinte périvasculaire et une absence de plasmocytes peuvent être observés dans certains cas

- Interfacite possible,

- modifications similaires aux piqûres d'arthropode possible

Ne pas oublier que le diagnostic est généralement clinique.

Attientes cutanées de la phase tardive de la borreliose (acrodermatite chronique atrophiante) :

Infiltrat périvasculaire, superficiel et profond, de densité variable ; habituellement avec un mélange variable de plasmocytes. L'épiderme est atrophique, aminci, sans crêtes épidermiques. Perte des annexes pileuses dans les lésions anciennes. Une légère œdème dermique peut être présent dans les lésions actives.

L'identification des spirochètes par coloration argentique ou immunocytochimie est diagnostique
Les spirochètes de Borrelia sont de longs bacilles spiralés (de 5 à 20 microns de long) avec des ondulations relativement régulières
Typiquement, Borrelia burgdorferi ne se trouve pas à des niveaux suffisants dans le sang pour être vu sur un frottis sanguin périphérique
La PCR peut également être utilisée pour le diagnostic

- Erythème chronique migrans (papule rouge avec un éclaircissement central qui s'étend lentement),

- Acrodermatite chronique atrophiante (maladie des extrémités, généralement chez les femmes, avec une phase érythémateuse, œdémateuse et prurigineuse, suivie d'une sclérose et d'une atrophie),

- Hyperplasie lymphoïde cutanée de la peau.

Diagnostics différentiels de L'Erythème migrans :

Contexte de piqûre :

- Réaction d'hypersensibilité aux piqûres d'arthropodes : Le plus grand diamètre est < 5 cm, Peut être associé à une prurit significatif, Les lésions peuvent disparaître spontanément dans les 24 à 48 heures, Absence de symptômes systémiques

- Morsure d'araignée recluse brune : Nécrose et ulcération focales, Se produit préférentiellement sur les extrémités et se propage de manière centrifuge, Endémique du centre-sud des États-Unis (comme le sud-est du Nebraska et le sud de l'Ohio).

Autres causes de lésions érythémateuses :

- Cellulite bactérienne : Érythème homogène en bande qui se développe soudainement et est généralement douloureux, Le patient présente souvent une leucocytose et un aspect toxique, Les extrémités inférieures distales sont préférentiellement affectées, Antécédents de traumatisme récent au site de la lésion, maladie vasculaire périphérique sous-jacente ou antécédents chirurgicaux impliquant les systèmes veineux ou lymphatiques

- Herpès simplex/zona : Vésicules groupées sur une base érythémateuse, Emplacements buccaux, de la main / du doigt, génitaux (herpès simplex), Distribution dermatomique, antécédents de varicelle (zona herpétique), Extrêmement douloureux

- Infection dermatophytique / teigne : Desquamation, bordures minces et irrégulières avec éclaircissement central, Résolution lente (sur une période de plusieurs semaines), Prurigineux, Typiquement pas associé à des symptômes systémiques, apparence en forme de cible.

Famille des erythèmes annulaires, type erythème annulaire centrifuge

Lame virtuelle Erythème Chronique Migrans

Lame virtuelle Acrodermatite chronique atrophiante

La biopsie montre un infiltrat dense à disposition périvasculaire, et périannexielle qui occupe toute la hauteur du derme, et atteint parfois l’hypoderme.

Ces lymphocytes sont petits, sans épidermotropisme et sans anomalies cytonucléaires à la différence d’un lymphome T épidermotrope.

Ils s’associent à quelques plasmocytes et histiocytes.

Il n’y a pas d’arrangement en centres germinatifs.

L’immuno-phénotypage de l’infiltrat révèle qu’il est constitué de lymphocytes T matures et de rares lymphocytes B. Le pourcentage relatif de lymphocytes T de type auxiliaire (CD4) et suppresseur (CD8) est variable. L’épiderme est normal ou discrètement atrophique. L’immunfluorescence directe est négative (absence de bande lupique). L’ensemble est en faveur d’un pseudolymphome cutané de nature T de type ILCB de JK.

CD3 :

le diagnostic se fait en éliminant les diagnostics différentiels : lucite polymorphe, lupus érythémateux, pseudo-lymphome d’origine borrélienne ou médicamenteuse, lymphome cutané T épidermotrope.

La lésion élémentaire est une papule rouge à rose-brun, de surface plane, discoïde, en règle non prurigineuse. Il s’agit d’un diagnostic d’exclusion. Il n’y a pas d’atteinte de l’état général, et les lésions restent asymptomatiques. Il n’y a pas d’adénopathies palpables, ni d’organomégalie associée.

Le bilan à pratiquer comprend :

– NFS VS plaquettes ;

– ASAT, ALAT, Gamma GT, Phosphatases alcalines, glycémie, clairance créatinine ;

– Anticorps anti-nucléaires + Anti DNA + Anti RO ;

– Sérologie Borréliose par immunofluorescence directe et ELISA avec 2 prélèvements à 15 jours d’intervalle, LDH, rapport lymphocytes T helper (T CD4+)/suppresseurs (T CD8+) (examen biologique non remboursé) ;

– Sérologie hépatite B, VIH, syphilis ;

– THS, radio de thorax face et profil, échographie hépatique, abdominale et pelvienne. 

Le bilan rénal est normal. De même la NFS ne montre pas de leuconeutropénie pas d’anémie ou de thrombopénie pour un lupus. La VS est plate. L’échographie hépatique et la radiographie pulmonaire éliminent toute pathologie lymphomateuse profonde ou néoplasie sous jacente.

Les explorations photobiologiques montrent une dose érythémale minimale (UVB) normale. Mais les lésions peuvent être reproduites par des phototests itératifs dans 2/3 des cas (dans le spectre UVA, UVB ou UVA+UVB). Contrairement à la lucite polymorphe, les lésions photodéclenchées apparaissent de façon retardée, 3 à 6 jours après la 1^ère irradiation. Ceci explique que la notion de photosensibilité ne soit pas souvent retrouvée à l’interrogatoire.

Le diagnostic d’ILCB de JK nécessite donc la confrontation de différents éléments anamnestiques, cliniques, histologiques et biologiques. En pratique, il repose sur l’association d’arguments positifs (aspect clinique évocateur, évolution compatible, examen histologique avec immuno-phénotypage compatible) et d’éléments négatifs (absence de dépôts d’immunoglobulines en immunofluorescence directe, recherche d’anticorps antinucléaires négative, numération-formule sanguine normale ; en fonction du contexte clinique, sérologie ou PCR négative pour la borréliose et analyse génotypique ne détectant pas de population monoclonale T).

• Lupus érythémateux discoïde :

Cliniquement et histologiquement, le LED dans sa forme tumidus, sans l’hyperkératose de surface, peut évoquer l’ILCB de JK, d’autant que l’examen en immunofluorescence directe des lésions et la recherche d’anticorps antinucléaires sont inconstamment positifs. L’immunohistochimie peut constituer une aide au diagnostic, montrant la diminution des cellules CD62 L positives et l’augmentation des cellules HLA DR positives, par opposition aux cellules de l’infiltrat de la maladie de JK.

• Lucite polymorphe :

La distinction est difficile pour, au moins, deux raisons : la notion clinique de facteur déclenchant par l’exposition solaire, chez 24 p. 100 des malades ayant un ILCB de JK ; la ressemblance histologique, avec un respect de l’épiderme et un infiltrat lymphocytaire dermique à prédominance péri-vasculaire, à laquelle s’ajoute la similitude immunohistochimique avec la diminution des cellules HLA DR + et l’augmentation des cellules CD 62 L +. Le diagnostic repose surtout sur les phototests. L’ILCB de JK et la lucite polymorphe sont associées dans près de 10% des cas.

• Lymphome :

L’ILCB de JK est une infiltration lymphocytaire cutanée bénigne et non une forme débutante et/ou abortive d’un lymphome. Le suivi à long terme des malades n’a jamais montré de transformation maligne (avec un recul de plus de 20 ans). Les cas initialement rapportés de transformation semblent correspondre à l’évolution de lymphomes B de bas grade considérés à tort comme des ILCB de JK. Ces lymphomes, à leur stade précoce, peuvent mimer l’affection cliniquement : plaques et papules rosées ; et histologiquement : infiltrats lymphocytaires périvasculaires. L’infiltrat dermique est composé de lymphocytes T matures, polyclonaux. Il correspond à une simple accumulation lymphocytaire, à partir du sang circulant expliquant son caractère périvasculaire. Les lymphocytes de cet infiltrat ne sont pas activés. Cette absence d’activation est liée à un déficit de facteurs épidermiques de stimulation, ce que traduit la normalité histologique de l’épiderme.

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cf onglet "histologie"

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Mycosis fungoïde

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GFELC : Groupe Français d’Etude des Lymphomes Cutanés, réseau francophone composé de 31 centres en France dont 6 centres experts de référence, 11 centres experts associés et 14 centres correspondants en France, ainsi que de 6 centres correspondants belges et suisses. Algorithmes disponibles sur leur site internet.

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La cellulite est une dermo-hypodermite bactérienne atteignant, pour sa part, le derme profond et l’hypoderme ; pour la plupart d’origine streptococcique mais un certain nombre d’autres microorganismes (notamment le staphylocoque aureus) peuvent en être responsables ; cliniquement le placard inflammatoire est beaucoup moins bien limité par rapport à la peau non lésée avoisinante.

- hydradénite eccrine neutrophilique (hydradénite palmoplantaire idiopathique)

- urticaire

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Œdème dermique marqué, dilatation vasculaire et invasion streptococcique des lymphatiques et des tissus.
L'infiltrat inflammatoire dermique est composé de neutrophiles et de cellules mononuclées.

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Cliniquement, l’érysipèle est caractérisé par un placard inflammatoire dont la limitation est franche par rapport à la peau non lésée. La cellulite est une dermo-hypodermite bactérienne atteignant, pour sa part, le derme profond et l’hypoderme ; pour la plupart d’origine streptococcique mais un certain nombre d’autres microorganismes (notamment le staphylocoque aureus) peuvent en être responsables ; cliniquement le placard inflammatoire est beaucoup moins bien limité par rapport à la peau non lésée avoisinante.

• Erythème annulaire centrifuge
• Dermite de stase

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• Syndrome de Sweet = dermatose aiguë fébrile neutrophilique.

Elle est caractéristique à la phase d'état.

L'épiderme est normal mais une exocytose de PnN n'exclut pas le diagnostic. Il n'y a jamais d’ulcération. Sous l'épiderme, œdème diffus formant une bande dans le derme papillaire, au dessus de l'infiltrat inflammatoire.

Ce dernier occupe typiquement les 2/3 superficiels du derme et se compose de nappes de PnN dont certains sont altérés (leucocytoclasie), associés à des lymphocytes périvasculaires.

Densité de l'infiltrat variable selon l’age des lésions, et la proximité des vaisseaux. Lorsqu'il est majeur, on voit des macrophages résorbant les débris nucléaires.

En général, il n'est pas noté de lésions de vascularite ou alors de façon très focale.

Dans les formes profondes, l'infiltrat neutrophilique est hypodermique réalisant une panniculite lobulaire et septale.

• Dermatose neutrophilique du dos des mains = vascularite pustuleuse du dos des mains.

Dermatose neutrophilique rare. Certains le considèrent comme une variante du syndrome de Sweet avec localisation préférentielle à la face dorsale des mains. La présence de lésions de vascularite étant inconstante, l’appellation de "dermatose neutrophilique du dos des mains" est préférée à celle initiale de "vasculite pustuleuse".
L'image caractéristique est celle d'un infiltrat neutrophilique dense avec leucocytoclasie, rappelant l'aspect observé dans le Sweet ; elle est associée dans les formes typiques à des lésions de vascularites, bien que leur absence ne doit pas faire éliminer le diagnostic.

L'épiderme peut être hyperplasique et renferme volontiers des pustules uniloculaires. Dans certains cas, il existe une nécrose rappelant alors ce qu'on voit dans les lésions de pyoderma gangrenosum.

• Pyoderma gangrenosum :

Il s'agit de la forme ulcérante des dermatoses neutrophiliques, caractérisée par un ulcère à bordure régulière, violacée, à la phase d'état, posant classiquement le problème du diagnostic différentiel avec une infection.

Histologiquement, il s'agit d'un infiltrat à PnN de siège dermique, dense, avec leucocytoclasie. Les lésions débutantes montrent parfois une infiltration neutrophilique de l'épiderme évoluant vers une nécrose de liquéfaction. Il a été suggéré que les lésions pustuleuses étaient folliculaires au stade très initial des lésions.
Au stade d'ulcération, la sémiologie est beaucoup plus polymorphe. A l'infiltrat neutrophilique s'ajoute d'autres lésions élémentaires (bourgeon charnu œdémateux avec néo-angiogenèse, vascularite avec nécrose fibrinoïde pariétale parfois présente ; parfois les lésions évoluent vers la formation de "clapiers" qui correspondent à des invaginations kystiques de l'épiderme hyperplasique). Elles sont dissociées par un infiltrat neutrophilique qui constitue une pustule.

• Erythema elevatum dutinum :

• Granulome facial = granulome éosinophilique, granulome de Lever.

A éviter le terme de granulome éosinophilique en raison de la confusion qui peut etre induite avec les "granulomes éosinophiles" des histiocytoses langhéransiennes, meme s'il s'agit en général de tumeurs osseuses.

A l'histologie, il est retrouvé un infiltrat inflammatoire dense, prédominant dans la partie superficielle du derme, respectant l'épiderme et les annexes, associé à des capillaires dilatés et parfois des dépots hémosidériniques (Perls ++), en particulier à proximité des capillaires, mais les lésions de vascularites sont rares. Puis les lésions évoluent vers la formation d'une fibrose lamellaire ou concentrique autours des vaisseaux, mélés à l'infiltrat.

• Hydradénite eccrine neutrophilique = hidradénite eccrine pasmo-plantaire.

Dermatose neutrophilique rare généralement chimio-induite, qui se traduit par des lésions centrées sur les glandes sudorales.

Histologie : infiltrat inflammatoire dense constitué majoritairement de PnN, associés à des images de leucocytoclasie, centré sur les pelotons des glandes sudorales eccrines. Les Pn pénètrent dans l'épithélium glandulaire et les lésions évoluent vers une nécrose épithéliale. Une métaplasie malpighienne des conduits sudoraux (syringométaplasie malpighienne) peut se développer.

• Halogenides = iodides, bromides

Groupe de dermatoses rares médicamenteuses ou aux produits de contraste contennt des dérivés halogénés ou du lithium.

Les lésions typiques correspondent à une hyperplasie épidermique parfois importante associée à une exocytose de PnN réalisant des pustules.

Le derme montre un infiltrat de PnN avec leucocytoclasies justifiant le rapprochement de ces dermatoses au groupe des dermatoses neutrophiliques.

Le diagnostic de dermatose neutrophilique repose sur la constatation d'un infiltrat dermique diffus de PnN avec leucocytoclasie. Ce diagnostic ne peut etre envisagé que lorsque l'on a éliminé les 2 autres causes principales d'inffiltrat neutrophilique dermique : les vascularites leucocytoclasiques et les infiltrat infectieux. La recherche de signes de vascularites est donc un élément important de l'enquete diagnostique mais il faut savoir que certaines dermatoses neutroophiliques peuvent s'accompagner de signes de vascularite comme la dermatose neutrophilique du dos des mains, le pyoderma gangrenosum, l'erythema elevatum diutinum en phase aigue ou même le syndrome de Sweet, de façon très focale, sur quelques capillaires.

Le diagnostic différentiel difficile est certainement celui de l'infection : les éléments orientant vers un processus infecectieux sont l'hyperplasie épidermique ou l'ulcération, la présence d'un oedème avec néoangiogenèse de type bourgeon charnu, la présence de collections de PnN altérés, agglutinés, le polymorphisme de l'infiltrat (plasomcytes, granulomes épithélioïdes...) et, biensur, l'identification in situ d'un agent pathogène par les colorations spéciales (PAS, Ziehl, Grocott...) ou par des techniques spécifiques (IHC, HIS). La présence de signes infectieux peut traduire une infectiondermique par inoculation : embole septique, rupture d'une structure kystique ou pilaire, ou on peut observer parfois des résidus épithéliaux ou pilaires témoignang de la folliculite ou de la rupture des kystes, éventuellement dans le cadre d'une maladie de Verneuil. En présence d'une ulcération, le diagnostic différeitnel entre une infection et une dermatose neutrophilique (pyoderma gangrenosum) devient délicat car même s'il s'agit d'un pyoderma, la mise a nu du derme entraine une surinfection et donc une sémiologie beaucoup moins pure sur les coupes histologiques. L'analyse des cellules d'accompagnement est important. S'il existe des cellules atypiques, il faut s'orienter vers une hémopathie en particulier une lymphoprolifération T CD30+ dont il existe des formes riches en PnN ("lymphome pyogénique") ou une hémopathie myéloïde ou histiocytaire ou un syndrome de sweet lymphocytaire/histiocytoïde et pratiquer les IHC adaptées.

• Syndrome de Sweet
  

Lésions cutanées érythémateuses et très oedémateuses, papuleuses ou en plaques, localisées sur le visage, la nuque, le tronc et les membres. Signes généraux avec fièvre et polynucléose neutrophilique dans le sang. Maladie idiopathique mais peut etre associée à pathologie sous jacente (cancer solide ou hémopathie, maladies inflammatories chroniques), médicamenteux, pendant la grossesse ou chez l'enfant.

• Dermatose neutrophilique du dos des main

La maladie se caractérise par une éruption de papules, nodules voires plaques, erythémateuses, oedémateuses ou pustuleuses, parfois ulcérées, localisées sur face dorsale des mains, associées parfois à une atteinte d'autres sites cutanés, à des symptomes systémiques et à un syndrome inflammatoire biologique. La maladie touche les adultes et peut aussi etre associée à hémopathie voir MICI ou cancer solide.

• Pyoderma gangrenosum
  

Le pyoderma débute par une léson nodulaire ou une pustule qui évolue vers la formation d'un ulcère. Celui ci est caractérisé par une bordure nettement délimitée, formant volontiers un bourrelet de coloration violacée, renfermant parfois des pertuis pustuleux ("clapiers"). La lésion est souvent unique. Les atteintes muqueuses sont rares mais possibles. Des variantes superficielles, prodondes, pustuleues, bulleuses, végétantes ou hémorragiques ont été décrites. Comme le syndrome de Sweet, le pyoderma peut etre associé à une pathologie sous-jacente dont la liste exhaustive est longue. Le plus souvent : MICI, inflammation rhumatismale ou néoplasie (++ hémopathie myéloïde ou gammapathie monoclonale notamment à IgA).

• Dermatose neutrophilique du dos des mains
  

Le diagnostic différentiel repose sur quelques critères incluant l'absence d'oedème papillaire majeur et la présence d'une vascularite permettant d'éliminer le syndrome de Sweet, et l'absence d'ulcération qui caractérise le pyoderma gangrenosum.

Le diagnostic différentiel avec une vascularite est très difficile car les lésions élémentaires sont très proches à ceci près que dans les dermatoses neutrophiliques du dos de la main, l'infiltrat n'est pas concentré autours des vaisseaux mais réalise une infiltration diffuse du derme. La confrontation avec les données cliniques reste cependant nécessaire pour affirmer le diagnostic.

• Erythema elevatum dutinum :

- Granulome facial qui pourrait appartenir au meme spectre lésionnel,

- les vascularites cutanées,

- le sarcome de Kaposi chez le malade séropositif pour le VIH,

- l'angiomatose bacillaire (mais ne se voit preqsque plus en raison de l'amélioration de la prise en charge de la maladie)

• Granulome facial
  

Le diagnostic différentiel dépend de la composition de l'infiltrat.

Si majorité de lymphocytes : lupus (contre le lupus : absence de muinose, présence d'éléments infla polymorphes associés, l'évolution fibrosante et présence de signes d'extravasation erythro).

Lorsque prédomine les PnN : vascularite ou autre dermatose neutrophilique.

Quand plasmocytes : ne pas porter à tord le diagno d'infection ou de lymphome à différenciation plasmocytaire (recherche de monotypie et colorations spéciales)

Et enfin, l'hypothèse de l'erythéma elevatum dutinum peut etre toujours proposée et justifie dans tous les cas une confrontation avec les données cliniques.

• Hydradénite eccrine neutrophilique
  

Diagnostic différentiel : aucun lorsque les lésions sont caractéristiques, meme si l'hypothèse d'une infection doit toujours être discutée.

• Halogenide

Outre les autres dermatoses neutrophiliques (++ pyoderma superficiel ou végértant et dermatose neutrophilique du dos des mains), les halogénides doivent etre distingués d'une dermatose infectieuse.

Lame virtuelle Syndrome de Sweet

Lame virtuelle Pyoderma Gangrenosum

Lame virtuelle Erythema elevatum dutinum

Lame virtuelle Granulome facial

Histopathologie cutanee non tumorale - Janine Wechsler - SAURAMPS MEDICAL (France) ; 2012. 460 p.

- Au stade initial, on observe un épidermotropisme marqué.

- A un stade plus évolué, la lésion s'ulcère et l'infiltrat inflammatoire dermique est profond en "triangle" inversé (en "coin")

- Lors de la régression, la fibrose est la caractéristique principale, et les "grandes cellules" disparaissent.

Il existe différents types de papulose lymphomatoïdes. Là aussi, selon le type, l'aspect est différent :

- Type A : fond inflammatoire, "Hidgkin-like". IHC : CD4+/CD30+

- Type B : MF-like : CD4+/CD30-

- Type C : nappes de grandes cellules ("ALCL-like") (attention au risque de surdiagnostic de lymphome anaplasique à grandes cellules) : CD4+/CD30+

- Type D : cellules atypiques de taille petite à moyenne, pas / peu de fond inflammatorie, infiltrat périvasculaire, épidermotrophisme.  CD8+/CD30+. Ses diagnostics différentiels : Lymphome anaplasique à grandes cellules CD8+, MF CD8+/CD30+, Lymphome T primitif cutané épidermotrope agressif CD8+, Lymphome T primitif cutané périphérique CD8+ NOS

- Type E : angioinvasif, "Escarre-like" : pauci-lésionnel, ulcères +/- hémorragiques, quelques lésions papulonodulaires, angiocentrisme/descruction, cellules atypiques de grande taille, CD30+/CD8+, EBV-

Avant la confrontation anatomo-clinique, il est impossible de faire un diagnostic plus précis que "lymphoprolifération cutanée à grandes cellules CD30+ ALK -".

Immunohistochemical Summary of LyP Types

*All cases are anaplastic lymphoma kinase - 1 (ALK-1) negative

La maladie réalise une éruption de papules de 0,5 à 1 cm de diamètre, parfois plus, qui se recouvrent de squames micacées ou qui deviennent pustuleuses, puis hémorragiques et nécrotiques. Ces lésions régressent en 2 à 6 semaines, pouvant laisser derrière elles des cicatrices hypopigmentées, hyperpigmentées ou, ce qui est caractéristique, varioliformes. L’évolution se fait par poussées avec des rémissions complètes de durée variable. Des atteintes muqueuses, notamment buccales, sont possibles mais exceptionnelles. Les lésions sont en nombre très variable d’un individu à l’autre et d’une poussée à l’autre ; toutes les zones du corps peuvent être concernées. Des atteintes localisées à une zone de quelques centimètres de diamètre sont possibles.

GFELC : Groupe Français d’Etude des Lymphomes Cutanés, réseau francophone composé de 31 centres en France dont 6 centres experts de référence, 11 centres experts associés et 14 centres correspondants en France, ainsi que de 6 centres correspondants belges et suisses. Algorithmes disponibles sur leur site internet.

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- Infiltrat dermique diffus d'éosinophiles périvasculaires et interstitiels dans le derme superficiel et profond, souvent avec extension dans le tissu sous-cutané
- Histiocytes et lymphocytes
- Les anciennes lésions peuvent présenter des granulomes
- Les figures en flammèches sont souvent présentes (dépôt de protéine basique d'éosinophile sur les faisceaux de collagène)
- Peut avoir un œdème sous-épidermique, parfois avec formation de bulles
- Peut avoir une spongiose éosinophile
- Pas de vascularite

images en flammèches :

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Le polymorphisme lésionnel de ce syndrome anatomo-clinique est connu depuis la publication de Wells et Smith dans laquelle les auteurs décrivaient 8 malades présentant des tableaux cliniques très différents : il s’agissait de placards œdémateux parfois bulleux en leur centre avec bordure érythémateuse, de lésions d’allure urticarienne étendues ou annulaires, de papulo-nodules, de plaques infiltrées et prurigineuses d’évolution centrifuge ou encore de lésions annulaires à bordure infiltrée pouvant faire évoquer un granulome annulaire.

La diversité des formes cliniques du syndrome de Wells s’explique probablement par le niveau de l’infiltrat éosinophilique qui peut être dermique superficiel ou profond, hypodermique donnant alors une image de panniculite à éosinophiles, voire sous-cutané.

Ces différents tableaux cliniques dont l’unité est histologique furent regroupés sous l’appellation « eosinophilic cellulitis » traduite ensuite à tort par « cellulite à éosinophiles » au lieu de « dermite à éosinophiles ». L’utilisation fréquente de ce terme de « cellulite » qui évoque un aspect clinique stéréotypé, a peu à peu effacé cette notion de polymorphisme séméiologique qui a été depuis très bien illustrée dans d’autres articles.

Compte tenu de cette diversité clinique et de l’évolution spontanément favorable dans la plupart des cas, il est possible que la fréquence du syndrome de Wells soit sous estimée.

Des signes généraux peuvent accompagner la poussée à type de fièvre, malaise et arthralgies. L’éosinophilie sanguine est inconstante car transitoire (un peu plus de la moitié des cas).

- Cellulite bactérienne : infiltration dermique sous-cutanée de neutrophiles, souvent avec un œdème dermique superficiel ; généralement sans figures en flammèches et les neutrophiles prédominent sur les éosinophiles.

- Syndrome de Churg-Strauss : peut présenter des granulomes éosinophiles similaires, la vascularite n'est pas toujours présente dans la biopsie de la peau, la corrélation clinique est utile.

- Érythème annulaire éosinophilique : présente des caractéristiques du syndrome de Wells ainsi que de la mucine dermique, une interfacite vacuolaire.

- Les figures en flammèches sont rarement observées dans la dermatite de contact allergique, la réaction aux piqûres d'arthropodes, le pemphigus bulleux, l'infection dermatophytique, la réaction médicamenteuse, l'herpès gestationnel; une corrélation avec les résultats cliniques est nécessaire.

- Infestation parasitaire : peut apparaître identique au syndrome de Wells ; dans les zones d'infection parasitaire endémique, les lésions ressemblant au syndrome de Wells sont plus souvent liées à une infection parasitaire sous-jacente.

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• Gale classique :

Identification des acariens intracornéens, des œufs ou des scybales (fèces)
Acariens : longueur de 0,2 à 0,4 mm
Corps ovales avec des pattes rudimentaires
Exosquelette avec des stries, des épines dorsales
Longs poils (soies) sur les pattes arrière
Œufs ovales : 0,1 à 0,2 mm
Infiltrat lympho-éosinophilique superficiel péri-vasculaire avec histiocytes et éventuellement des neutrophiles
Spongiose épidermique possible avec ou sans signes d'excoriation (ulcération, érosion) et croûte
Infiltrat CD30+ possible

• Scabiose croûteuse

Hyperkératose avec de nombreux acariens, œufs et scybales

• Scabiose nodulaire

Acanthose épidermique
Infiltrat dermique plus dense : lymphocytes avec ou sans centres folliculaires, éosinophiles, plasmocytes
Vasculite possible

• Scabiose bulleuse

Bulle sous-épidermique avec éosinophiles

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Son diagnostic est essentiellement clinique : prurit à recrudescence nocturne, parfois à caractère familial, s’accompagnant de lésions de grattage à topographie évocatrice (espaces interdigitaux, emmanchures antérieures des aisselles, mamelon, ombilic, fourreau de la verge, face interne des cuisses).

Par ailleurs, la gale peut être fréquemment considérée comme une IST.

Le dos et le visage sont habituellement respectés sauf dans le cas particulier des gales hyperkératosiques généralisées ou des gales du nourrisson.

Le prélèvement parasitologique doit être effectué mais sa sensibilité est insuffisante dans la gale classique. Si ce prélèvement permet d’éviter des traitements itératifs trop fréquemment prescrits, il reste parfaitement licite de traiter une gale si la suspicion clinique est forte, même en l’absence du parasite à l’examen direct. L’intérêt en pratique quotidienne de la videomicroscopie ou de la dermoscopie reste à confirmer.

• Gale classique :

Piqûres d'arthropodes
Folliculite : Infiltrat folliculaire de neutrophiles avec ou sans éosinophiles et histiocytes
Urticaire papuleux
Prurigo nodulaire : Hyperplasie épidermique irrégulière avec hypergranulose et fibrose dermique papillaire orientée verticalement
Parasitose délirante : Diagnostic d'exclusion ; aspects d'excoriation (érosion, ulcération) à l'histologie
Dermatite (atopique, nummulaire, de contact)
Infestation de poux : Localisé aux zones à poils grossiers
Stade urticarial de la pemphigoïde bulleuse : Voir les résultats de la fluorescence directe
Dermatite herpétiforme : Sensibilité au gluten ; IF positive au niveau de la membrane basale
Tunga penetrans : Puce (plus grande que l'acarien) ; S'enfonce dans la couche cornée de la plante du pied / entre les orteils le plus souvent
Acariens Demodex : Acarien commensal trouvé dans les unités folliculosebacées ; La localisation tête / cou est la plus courante ; Pas d'épines
Papulose lymphomatoïde : Infiltrat CD30+ ; Ne contient pas d'acariens, d'œufs ou de scybala diagnostiques

• Gale croûteuse :

Psoriasis : Acanthose régulière sans spongiose significative ou éosinophiles
Pityriasis rubra pilaire : Acanthose régulière sans spongiose significative ou éosinophiles
Kératodermie palmoplantaire
Dermatite séborrhéique : Distribution séborrhéique, épaule parakératotique des ostia folliculaires
Mycosis fongoïde érythrodermique / Syndrome de Sézary
Dermatite atopique ou de contact
Maladie de Darier : Distribution séborrhéique ; Acantholyse avec dyskératose en histologie

• Gale infantile :

Piqûres d'arthropodes
Urticaire papuleux
Dermatite atopique
Acropustulose infantile
Histiocytose à cellules de Langerhans : Collections de cellules de Langerhans épithéliotropes CD1a+

• Gale bulleuse

Piqûres d'arthropodes bulleuses
Impétigo bulleux : Présence de cocci bactériens
Pemphigoïde bulleuse : IF avec IgG linéaire et C3 ; Dosage immunoenzymatique (ELISA) sérique
Pemphigus vulgaris : Acantholyse de la couche suprabasale avec extension dans l'épithélium folliculaire ; IF avec IgG en réseau
Incontinentia pigmenti (stade inflammatoire): Dyskératose présente

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• Kyste sous-épidermique qui peut ou non s'aboucher à l'épiderme sus-jacent.
• La paroi du kyste est composée d'épithélium malpighien lache avec une couche granuleuse (kyste épidermique dit infundibulaire) [différent du kyste tricholemmal : pas de couche granuleuse, kératine compacte].
• La paroi du kyste ne contient pas de glandes eccrines, de glandes sébacées ou de follicules pileux.
• Le contenu du kyste est composé de kératine.
• Une réaction de cellules géantes de corps étranger est fréquemment présente dans les kystes rompus.
• Le mélanome, le carcinome basocellulaire et le carcinome épidermoïde ont été signalés en association avec des kystes d'inclusion épidermique.

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La présentation clinique en l’absence de complications est assez stéréotypée : lésion bien arrondie, de taille variant de quelques millimètres à plusieurs centimètres, de consistance le plus souvent souple, mobile par rapport aux plans profonds. L’analyse sémiologique, la topographie et l’examen du reste du tégument permettent le plus souvent facilement d’en identifier l’origine : épidermique, dermique, pilo-sébacée ou sudorale, et de préciser leur relation avec les tissus sous-jacents

• Kyste épidermique proliférant :
  • modifications carcinomateuses, invasion and localement agressif
• Kyste tricholemmal (pilaire):
  • pas de couche granuleuse
  • kératine lammelaire dense au centre du kyste
  • plus fréquent au niveau du scalpe
• Pilomatricome:
  • Contours cellulaires éosinophiles des cellules squameuses ("cellules fantômes") en plus des cellules matricielles plus basophile
  • Plus fréquent en pédiatrie
• kyste Hybride :
  • Présente des caractéristiques à la fois d'un kyste épidermique et tricholemmal
• kyste Dermoide :
  • apparence similaire
  • Contient des structures annexielles (c.-à-d. glandes sébacées) dans la paroi du kyste
  • Apparaît sur les sites de fermeture embryonnaire tels que la partie latérale du sourcil
• sinus Pilonidal :
  
  • tractus avec un epithelium et une inflammation polymorphe
• Steatocystome:
  • glandes sebacees dans la paroi du kyste
• keratokyste Odontogenique :
  • epithelium malpighien avec parakeratose

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Histologiquement, la dermatite neutrophilique rhumatoïde est caractérisée par un infiltrat dermique dense de polynucléaires neutrophiles sans vascularite. Il peut y avoir une leucocytoclasie importante et une dégénérescence basophile du collagène. Des bulles intra-épidermiques spongieuses, des bulles sous-épidermiques avec des polynucléaires neutrophiles et/ou des microabcès papillaires neutrophiliques peuvent être observés et devraient être reconnus comme faisant partie du spectre histologique de la dermatite neutrophilique rhumatismale.

photo histo

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La DNR est une affection rare décrite par Ackerman, associée aux formes sévères de PR avec titres élevés de facteurs rhumatoïdes. Les signes cliniques sont variables (papules, plaques, nodules), parfois associés à des éléments plus rares (urticaire, vésicules, pustules). Les lésions sont peu symptomatiques, symétriques, en regard des articulations et sur les faces d’extension des extrémités. Il n’existe pas de signes systémiques associés.

• Il ne devrait y avoir que peu de confusion diagnostique avec le lupus érythémateux bulleux, la dermatose linéaire à IgA ou la dermatite herpétiforme, qui sont d'autres troubles bulleux dans lesquels les neutrophiles peuvent prédominer. L'image clinique et/ou les résultats de l'immunofluorescence permettent une distinction facile.

D'autres dermatoses neutrophiliques peuvent être dans le diagnostic différentiel clinique et/ou histopathologique de la dermatite neutrophilique rhumatoide.

• Le syndrome de Sweet, ou dermatose neutrophilique fébrile aiguë, est généralement cliniquement distinctif. Il est caractérisé par des plaques et des nodules érythémateux douloureux sur le visage, le tronc et les extrémités, de la fièvre, des arthralgies, une leucocytose et une réponse dramatique aux stéroïdes systémiques. Il peut également être associé à une conjonctivite, une épisclérite ou une néphrite. Le syndrome de Sweet survient le plus souvent chez les femmes d'âge moyen après une infection des voies respiratoires. Il peut également être associé à des néoplasmes malins sous-jacents. Bien que la dermatite neutrophilique rhumatoidienne et le syndrome de Sweet présentent des différences cliniques distinctes, ils partagent de nombreuses caractéristiques histologiques, notamment un infiltrat dermique neutrophilique dense, une leucocytoclasie importante et l'absence de vascularite. Dans le syndrome de Sweet, cependant, l'infiltrat a tendance à être plus étendu car les lésions sont généralement plus grandes. Il peut également y avoir un œdème dermique papillaire significatif entraînant la formation de bulles sous-épidermiques. Comme pour la dermatite neutrophilique rhumatoide, de multiples petites vésicules intraépidermiques peuvent parfois être observées. Certains auteurs suggèrent que la différence histologique principale entre le syndrome de Sweet et la dermatite neutrophilique rhumatoide est l'absence de leucocytoclasie dans cette dernière.

• L'érythèma élévatum diutinum (EED) est une autre dermatose neutrophilique qui doit être différenciée histologiquement de la dermatite neutrophilique rhumatoide. Il s'agit d'un trouble chronique avec des plaques et des nodules infiltratifs rouges à bruns sur les extrémités extenseurs. Histologiquement, on observe un infiltrat dense, principalement périvasculaire, de neutrophiles et de débris nucléaire, avec un mélange de lymphocytes, d'histiocytes et de rares éosinophiles. Il y a une vascularite qui distingue histologiquement le stade précoce de l'EED de la dermatite neutrophilique rhumatoide.

• Pyoderma gangrenosum (PG) : Lesions précoces peuvent montrer un infiltrat neutrophilique qui peut être étendu et impliquer le tissu sous-cutané. La vascularite peut être présente ou non. Comme pour de nombreuses autres dermatoses neutrophiliques, PG est souvent associé à des maladies dans lesquelles des complexes immuns circulants sont présents, tels que la polyarthrite rhumatoïde, la colite ulcéreuse ou l'hépatite chronique active. Une pathogenèse immunomédiée est suspectée.

Beaucoup des dermatoses neutrophiliques discutées ont été signalées en association avec une maladie auto-immune. En fait, le syndrome de Sweet, l'érythème élévatum diutinum, le pyoderma gangrenosum et la dermatite neutrophilique rhumatoïde ont tous été décris comme pouvant être associé à la polyarthrite rhumatoïde

Lowe, L., Kornfeld, B., Clayman, J., & Golitz, L. E. (1992). Rheumatoid neutrophilic dermatitis. Journal of Cutaneous Pathology, 19(1), 48–53. doi:10.1111/j.1600-0560.1992.tb01558.x 

Kumari, Indu; Dongre, Atul; Mohanty, Swosti. Rheumatoid Neutrophilic Dermatosis: The Distinct Entity with Florid Presentation. Indian Dermatology Online Journal 11(1):p 114-115, Jan–Feb 2020. | DOI: 10.4103/idoj.IDOJ_161_19

- Ulcères buccaux et génitaux : non spécifiques ; infiltrat inflammatoire dermique mixte périvasculaire et à la base de l'ulcère
- Lésions similaires à l'érythème noueux : panniculite septale ; vasculite (lymphocytaire ou neutrophilique) et nécrobiose peuvent être trouvées
- Réaction pathergique : infiltrat périvasculaire de cellules mononucléées ; infiltrat de mastocytes et vasculite neutrophilique peuvent être trouvés
- Lésions papulopustuleuses : spongiose, vacuolisation des kératinocytes basaux, pustules intraépidermiques, folliculite suppurative
- Thrombophlébite : thrombi dans la lumière des vaisseaux, infiltrat inflammatoire périvasculaire
Vasculite leucocytoclastique

vasculite :

lésions erythème noueux-like :

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Atteinte préférentiellement de patients jeunes.

Présence de lésions douloureuses de la muqueuse buccale (presque toujours présentes),

Ulcérations génitales,

Lésions oculaires (uvéite, hypopion, iridocyclite)

Lésions cutanées comprenant ; thrombophlébite, lésions types érythème noueux - like, lésions papulopustuleuses, pustules stériles après un traumatisme mineur, lésions syndrome de Sweet - like.

Synovite et Méningo-encéphalite peuvent également survenir.

• Vasculite fibrosante chronique localisée :
  
  • Histologiquement similaire à l'EED en stade tardif, mais présente une présentation clinique différente
  • Nodules érythémateux sur les membres inférieurs
  • Fibrose concentrique et lamellaire dense, foyers de débris nucléaires neutrophilique, infiltrat clairsemé d'histiocytes, de neutrophiles, d'éosinophiles et de lymphocytes
  • Aucun granulome n'est présent ; pas d'implication du tissu adipeux sous-cutané
  • Les cultures tissulaires pour les micro-organismes sont négatives
  • Les évaluations pour les vascularites systémiques et les maladies du tissu conjonctif sont négative
• Maladie granulomateuse chronique (CGD)  :
  
  • Immunodéficience primaire
  • Mutations génétiques dans l'un des 4 gènes du complexe de l'oxydase nicotinamide adénine dinucléotide phosphate
  • Rupture oxydative altérée après phagocytose
  • Caractéristiques cliniques : formation d'abcès et lésions granulomateuses dans la peau et les muqueuses, les poumons, le foie et les ganglions lymphatiques
  • Des ulcères buccaux récurrents sans lésions génitales ou cutanées ont été signalés
  • Test positif au tétrazolium de nitroblue (NBT)
• Fièvre périodique, stomatite aphteuse, pharyngite et adénite cervicale (PFAPA) :
  
  • Un syndrome fébrile périodique non héréditaire
  • Signalisation anormale de l'IL1β
  • Épisodes intermittents de fièvre élevée associée à au moins 1 des caractéristiques mentionnées dans son nom
  • La fièvre dure de 3 à 7 jours avec des périodes de santé entre les crises
  • Aucun ne remplit les critères de la maladie de Behçet
• Maladie inflammatoire de l'intestin :
  
  • Chevauchement marqué entre les caractéristiques cliniques de la maladie inflammatoire de l'intestin et le syndrome de Behçet, notamment l'ulcération buccale, les manifestations cutanées similaires, l'arthrite et l'uvéite
  • Les abcès périanaux, les fistules et les sténoses surviennent plus fréquemment dans la maladie de Crohn
  • Présence de granulomes non caséeux et absence de vasculite dans les petites veines et les veinules

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Dans la peau, il y a généralement une inflammation granulomateuse avec la présence d'histiocytes/macrophages qui peuvent (pas toujours, donc appelées lésions inhabitables) contenir de tout petits organismes intracytoplasmiques uniformes, ronds et basophiles à l'hématoxyline (amastigotes).

Dans les infections aiguës, il y a un infiltrat inflammatoire mixte avec de nombreux amastigotes.

La coloration de Weigert-Van Gieson à l'hématoxyline ferrique peut mieux colorer les parasites que H&E ou Giemsa.

L'immunohistochimie utilisant l'anticorps CD1a est plus sensible que H&E.

La leishmaniose cutanée n’est pas une maladie grave, mais parfois dermatologiquement spectaculaire et difficilement supportable : elle ne constitue pas une urgence thérapeutique et le médecin doit absolument savoir rassurer le patient, la famille et l’entourage, car il n’y a pas de dissémination viscérale de la maladie, sauf dans les très rarissimes cas où l’infection à L. donovani ou L.infantum débute par une manifestation cutanée et chez des sujets immunodéprimés

La maladie est toutefois inesthétique, avec parfois des lésions multiples et à localisations affichantes (nez et oreilles), mais indolore, d’évolution très lente et surtout non contagieuse.

Sur le plan clinique, la forme cutanée localisée est majoritaire (>90%). C’est aussi la forme de début des formes cutanéomuqueuses. L’incubation est variable (en général supérieure à 1 mois) ; elle débute par une papule qui évolue en général vers une lésion ulcéro-nodulaire. A la phase d’état l’ulcération aura un diamètre d’environ 1 à 2 cm. Les diamètres supérieurs à 10cm sont exceptionnels. Plus rarement la lésion reste fermée (papule, nodule, plaque). L’ulcération a classiquement des bords infiltrés surélevés, cependant les lésions des membres inférieurs n’ont pas toujours cette caractéristique. Le fond de l’ulcère ne permet pas d’orienter le diagnostic, il peut être rouge (tissus de granulation), jaune (fibrineux), blanc (fibrino-nécrotique) ou recouvert d’une croûte souvent épaisse. La lésion est habituellement non douloureuse. Si ces caractères clinique sont peu spécifiques du diagnostic, la présence de papules en périphérie de l’ulcère, d’une lymphangite froide non douloureuse sur le trajet lymphatique de drainage de la lésion (pouvant mener au caractéristique tableau de formes sporotrichoïdes) sont tout à fait spécifiques en zones d’endémie de la leishmaniose. La présence d’une adénopathie locorégionale est par contre peu contributive au diagnostic bien que relativement fréquente.

Autres infections (fongiques, bactériennes, piqûres d'insectes, parasitaires, virales) :

• Exclure avec des cultures tissulaires et des colorations pour les microorganismes (par exemple, Fite, GMS, PAS, coloration de Gram)
• Histoplasmose (taille et apparence similaires) mais sans kinétoplastes présents dans la leishmaniose (cultures microbiennes tissulaires et sanguines, test d'antigène urinaire, antécédents de voyage)

Toxoplasma gondii

Penicillium marneffei

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Au début : métaplasie malpighienne et tissu de granulation inflammatoire
Plus tard : hyperplasie malpighienne pseudoépithéliomateuse avec des macrophages spumeux (cellules de Mikulicz contenant des bactéries), des plasmocytes avec des corps de Russell et une inflammation granulomateuse
Tardif : fibrose, lymphocytes et plasmocytes mais pas de cellules de Mikulicz.

Colorations spéciales :  PAS, Giemsa, Steiner ou Hotchkiss-McManus pour les bactéries gram-négatives.

La maladie commence comme une rhinite catarrhale, muco-purulente, qui dure des mois. Une obstruction nasale apparaît, due à des croûtes d’odeur fétide qui font évoquer l’ozène (terme qui désigne, depuis l’Antiquité, une rhinite atrophique primitive maladorante).

Souvent, le diagnostic n’est évoqué qu’après plusieurs années d’évolution et d’écoulement muco-purulent. S’installent alors une hypertrophie, puis l’atrophie et la destruction des cornets, une obstruction nasale, des croûtes, des masses charnues, une toux, une raucité de la voix. Une infiltration violacée progressive envahit les narines, déforme et élargit la pyramide nasale. La maladie est surtout nasale et sino-nasale. Mais les lésions chroniques tendent à envahir le pharynx, la cavité buccale, le larynx (d’où la raucité de la voix), parfois les bronches ou l’orbite. Elles peuvent gagner les aires cutanées péri - narinaires et être bourgeonnantes ou indurées. Finalement, la phase inflammatoire s’apaise et une fibro-hyalinose mutilante s’installe

• La lèpre
• Les autres processus granulomateux
• La Maladie de Rosai-Dorfma

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L’examen histopathologique d’un ganglion ou de la muqueuse rectale peut être réalisé.

Il est peu spécifique mais il a une valeur d’orientation en cas de présence d’inclusions intracellulaires dans les macrophages du granulome inflammatoire.

L’immmunofluorescence directe utilisant des anticorps monoclonaux peut permettre de confirmer le diagnostic

Le diagnostic de certitude de la lymphogranulomatose vénérienne repose sur l’isolement de C. trachomatis de sérotype L1, L2 ou L3. Toutefois, il est impératif d’éliminer une autre cause d’ulcération génitale. On réalise donc un examen direct au microscope à fond noir, une sérologie syphilitique (VDRL, TPHA ou FTA-abs), une culture de virus herpès ainsi qu’un examen direct et des cultures à la recherche d’Haemophilus ducreyi. Les prélèvements se font soit à partir du pus ganglionnaire obtenu par ponction à l’aiguille fine de l’adénopathie, soit par recueil en cas d’ulcération. En cas d’anorectite, il peut être réalisé une biopsie rectale ou un écouvillonnage.

Plusieurs techniques peuvent être utilisées pour rechercher et identifier C. trachomatis :

- la culture cellulaire (cellule Mc Coy, Hela 229) ;

- la technique immuno-enzymatique ;

- l’immunofluorescence directe ;

- la technique d’amplification génique.

La sérologie permet de détecter les anticorps spécifiques à des titres le plus souvent très élevés. Un taux élevé d’anticorps (1/64e ou plus) constitue un élément en faveur du diagnostic de lymphogranulomatose vénérienne, en particulier en cas d’augmentation significative du titre des anticorps à quinze jours d’intervalle.

La lymphogranulomatose vénérienne (ou maladie de Nicolas-Favre ou lymphogranulomatose inguinale subaiguë) est une maladie sexuellement transmissible due à Chlamydia trachomatis.

Après transmission par contact direct avec des sécrétions infectées, l’incubation dure en moyenne de 3 à 30 jours. Les manifestations cliniques sont nombreuses et polymorphes et siègent au site d’inoculation. La lymphogranulomatose vénérienne évolue classiquement en trois phases successives qui ne sont pas toujours retrouvées

PHASE PRIMAIRE

Elle réalise une ulcération au niveau des organes génitaux externes passant souvent inaperçue, de petite taille (5 à 6 mm), indolore, non indurée et fugace. Elle est parfois précédée par une papule ou une vésicule.

PHASE SECONDAIRE : LE SYNDROME INGUINAL

Elle se manifeste 2 à 6 semaines après la phase primaire par un syndrome ganglionnaire localisé dans un contexte d’une altération de l’état général avec fièvre, frissons, céphalées et myalgies.

PHASE TERTIAIRE : LES SÉQUELLES TARDIVES

Ces complications surviennent en cas de lésions secondaires non traitées. Elles réalisent de multiples atteintes : esthiomène génital chronique, fistules de la verge ou recto-vésicales ou vésico-vaginales, éléphantiasis péno-scrotal ou rétrécissement ano-rectal.

• Maladie de Crohn
• Autres infections : tuberculose, infections fungiques
• Carcinome épidermoïde

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- Modifications réactionnelles de l'épithélium de surface secondaires à une inflammation et une ulcération ; hyperplasie pseudo-épithéliomateuse marquée adjacente à l'ulcère
- Nombreux histiocytes et plasmocytes, avec moins de neutrophiles et de lymphocytes
- Inflammation granulomateuse, microabcès neutrophiliques )
- Grands histiocytes / macrophages vacuolés / spumeux avec de multiples organismes intracytoplasmiques (les bactéries sont appelées corps de Donovan ; ont une apparence bacillaire ou coccobacillaire) ; les corps de Donovan peuvent être extracellulaires
- Tissu de granulation aigu et chronique, fibrose (cicatricielle dermique et sous-cutanée) au stade tardif
- canaux lymphatiques proéminents.

Les colorations de May-Grünwald-Giemsa ou de Giemsa sont les plus utilisées, ainsi que celles de Wright, de Leishman ou de Warthin-Starry.

Après une période d'incubation d'environ 1 à 12 semaines, un nodule indolore très rouge se développe lentement, formant une lésion surélevée, de coloration rouge, humide, lisse et malodorante. Le volume de la lésion augmente lentement, elle s'ulcère souvent et peut s'étendre à d'autres régions de la peau. Les lésions guérissent lentement, laissant des cicatrices. Les infections secondaires par d'autres bactéries sont fréquentes et peuvent provoquer une destruction tissulaire étendue. Les ADP sont rares.

Le granulome inguinal (donovanose) peut parfois se propager par voie hémato au système ostéo-articulaire ou au foie; en l'absence de traitement, une anémie, une asthénie et exceptionnellement le deces peuvent survenir

Chancre mou
Herpès simplex
Lymphogranulome vénérien
Syphilis
Tuberculose (peut causer une donovanose lymphatique massive)

Carcinome épidermoïde : peut ressembler grossièrement et cliniquement aux lésions granulomateuses inguinales de type ulcéreux et verruqueux.

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Histologiquement, les lésions présentent des ilots erythroblastiques identiques à ceux visibles dans la moelle osseuse, avec une prédominance de la lignée erythrocytaire sur les mégacaryocytes et éléments myéloïdes.

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Morphologiquement, les patients présentent des macules et des papules violacées de 2 à 8 mm, indolores, avec une prédilection pour la tête et le cou. L'éruption cutanée disparaît pour laisser des macules brunes durables et peut être confondue avec l'histiocytose des cellules de Langerhans, leucémie cutanée, hémangiome ou tumeurs glomiques.

• Abcès / infection
• pathologie lymphoproliférative
• une prédominance de mégacaryocytes peut suggérer une pathologie maligne sous-jacente.

Khalil S, Ariel Gru A, Saavedra AP. Cutaneous extramedullary haematopoiesis: Implications in human disease and treatment. Experimental Dermatology. 2019;28(11):1201‑9.

Dans la Blastomycose-like pyoderma , les coupes histologiques montrent généralement une large lésion verruqueuse avec une papillomatose épidermique qui peut ressembler à un kératoacanthome. Il peut y avoir une érosion de surface et une suppuration. De nombreux espaces kystiques se connectent à la surface. Il peut y avoir un aspect pseudo-infiltratif car l'épithélium régénératif imite un carcinome épidermoïde invasif. Des collections de neutrophiles sont présentes dans le derme et au sein d'îlots squameux.

Colorations spéciales pour mettre en évidence les éléments infectieux.

La Blastomycose-like pyoderma est une infection bactérienne cutanée rare de la peau, observée chez les personnes malnutries et en mauvaise santé, se manifestant sous forme de lésions cutanées végétantes. Il s'agit d'une réaction tissulaire inhabituelle, probablement due à une infection bactérienne, l'organisme le plus courant étant le Staphylococcus aureus.

Kératoacanthome - L'hyperplasie épithéliale de surface peut être difficile à distinguer d'un kératoacanthome.

Blastomycose - Le schéma de réaction est très similaire. Des colorations spéciales pour les formes fongiques doivent être effectuées.

Infection mycobactérienne atypique/sporotrichose - Ces infections peuvent également provoquer une réponse épidermique massive. La recherche des organismes responsables et la corrélation avec les résultats des cultures peuvent être utiles.

Plaque actinique - peut représenter un stade ultérieur de la pyodermite ressemblant à la blastomycose. L'inflammation est généralement moins marquée et il y a habituellement une impressionnante élastose solaire.

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L’examen histopathologique met en évidence des grains au sein desquels on note des éléments évocateurs de cocci à Gram positif.

Colorations spéciales pour mettre en évidence les éléments infectieux.

La peau est le principal organe touché, l’examen objectivant des nodules sous-cutanés qui s’ulcèrent et fistulisent, entraînant la libération de sécrétions purulentes. On peut avoir une extension par contiguïté aux muscles, à l’aponévrose, aux tendons ou aux os. Une atteinte secondaire d’autres viscères (poumons, coeur) est possible.

Le mycétome, les mycobactérioses et les sporotrichoses.

Reguiaï, Z., Bernard, P. (2008). Infections cutanées staphylococciques et streptococciques. In: Manifestations dermatologiques des maladies infectieuses, métaboliques et toxiques. Springer, Paris. https://doi.org/10.1007/978-2-287-48494-0_2

• filaments ramifiés gram positifs
• La coloration de Fite et la coloration argentique à la méthénamine de Gomori (GMS) sont positives
• Largeur : 1 - 2 μm ; longueur variable
• Réponse de l'hôte : inflammation aiguë ou pyogranulomateuse

La nocardiose débute habituellement comme une infection pulmonaire subaiguë qui ressemble à l'actinomycose, mais Nocardia est plus susceptible de se disséminer localement ou par voie hématogène. La dissémination avec formation d'abcès peut impliquer tous les organes, mais touche le plus souvent le cerveau, la peau, les reins, les os ou les muscles.

Les symptômes les plus fréquents au cours des atteintes pulmonaires, toux, fièvre, frissons, douleur thoracique, asthénie, anorexie et perte de poids, sont non spécifiques et peuvent suggérer une tuberculose ou une pneumopathie suppurée. Un épanchement pleural peut également se produire. Des abcès cérébraux, métastatiques se produisant dans 30 à 50% des cas, entraînent habituellement des céphalées intenses et des anomalies neurologiques focales. L'infection peut être aiguë, subaiguë ou chronique.

Les abcès cutanés ou sous-cutanés sont fréquents, représentant parfois une inoculation localisée primitive. Ils peuvent apparaître comme

- Une cellulite ferme

- Un syndrome lymphocutané

- Un actinomycétome

Le syndrome lymphocutané est constitué d'une lésion de pyodermite primitive et de nodules lymphatiques rappelant la sporotrichose.

Un actinomycétome dû à une nocardiose débute comme un nodule, suppure, s'étend le long des plans aponévrotiques et draine à travers les fistules chroniques

• bactéries filamenteuses mimicking-actinomyces
  • Nocardia est aérobic
• Pathologies pulminaires indolentes mimicking :
  • Mycobacterium tuberculosis
  • moississures
  • pathologies malignies
• Abcès cérébraux mimicking :
  • moississures
  • Toxoplasmose
  • pathologie maligne

infiltrat polymorphe purulent (neutrophiles, éosinophiles, plasmocytes, histiocytes), tissu de granulation, hyperplasie pseudoépithéliomateuse de l'épiderme environnant. Des colonies lobulées de ces bactéries (30-3000 µm) sont typiques, mais pas toujours présentes.

Colorations spéciales ; positivité au Giemsa, mais négativité au FITE et colorations traditionelles des pathogènes alcoolo-résistants.

infection à grand polymorphisme clinique pouvant atteindre tous les organes.

Les atteintes cutanées peuvent survenir selon trois mécanismes par contiguïté comme dans l’actinomycose cervico-faciale, par dissémination hématogène à partir d’un foyer pulmonaire ou par inoculation directe sur une peau lésée (exceptionnel).

- Nocardiose :
Pathogène aérobie et coloration positive de type « acide-alcool résistant »
- Botriomycose:
Cocci bactériens (staphylocoques) dans les tissus
- Tuberculose:
bacilles acido-résistants dans les tissus
- Infection fongique:
 augmentation de la largeur (4 - 10 µm) des hyphes ou des structures de type levure
- Malignité:
atypies cellulaire et l'absence d'organismes.

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candidoses profondes :

- examen microscopique direct à l’état frais mise en évidence de levures arrondies ou
ovalaires d’environ 5 à 8 μm de long, de pseudomycélium et/ou de filaments mycéliens,
examen de faible sensibilité ;
- examen direct après coloration de May-Grunwald-Giemsa (levures colorées en violet) ou la
coloration de Gram (levures à Gram positif) ou avec utilisation d’agents fluorescents et
observation de la paroi fongique en microscopique à fluorescence ;
- examen anatomopathologique sur biopsies tissulaires avec colorations spécifiques :
coloration à l’acide périodique de Schiff ou coloration par imprégnation argentique de
Gomori-Grocott, de sensibilité réduite

Cryptococcose

histologie des biopsies (peau…) : granulome avec présence de levures encapsulées
(coloration HES, PAS, Gomori-Grocott),

aspergilloses

l'examen anatomopathologique : filaments mycéliens septés de « type aspergillaire » ;

pneumocystose

l’examen direct : la coloration de Gomori-Grocott du LBA qui montre des kystes formant
des conglomérats très denses, colorés en brun ou en noir sur fond vert, de 3,5 à 5 μm de
diamètre, avec une morphologie arrondie ou en cupule ; le diagnostic microscopique est
relativement aisé en cas d’infection massive, mais est classiquement négatif chez un patient
non infecté par le VIH, vu la faible charge fongique présente dans les alvéoles pulmonaires.

histoplasmoses

diagnostic anatomopathologique : cytologie (coloration de Giemsa), histologie : granulome
tuberculoïde avec des levures apparaissant en noir au Gomori-Grocott chez
l’immunocompétent, granulome histiocytaire riche en levures chez l’immunodéprimé.
Dans la forme disséminée, le diagnostic se fait par la mise en évidence des histoplasmes
intramacrophagiques dans le sang périphérique par coloration au MGG.

blastomycose

histologie : granulome sans caséum, levures de grande taille, soit extracellulaire, soit à
l’intérieur des macrophages,

sporotrichose

examen histologique avec à la coloration à l’HES : corps astéroïdes caractéristiques
(complexe antigènes-anticorps) mais non spécifiques.

mycoses profondes sous-cutanées

chromomycose

examen histologique : mise en évidence de cellules fumagoïdes spécifiques au sein d’un
granulome.

mycétomes fongiques

...

Colorations spéciales.

La symptomatologie est rarement spécifique, et le diagnostic biologique est fondamental et repose sur une bonne confrontation entre le clinicien et le biologiste.

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Morand JJ. Manifestations cutanéomuqueuses des mycoses profondes et/ou tropicales (hors candidoses). EMC - Dermatologie. sept 2012;7(3):1‑11.

Pierre Aubry, Bernard-Alex Gaüzère. www.medecinetropicale.com [En ligne]. 33076 Bordeaux (France) : Centre René Labusquière, Institut de Médecine Tropicale, Université de Bordeaux ; dMise à jour le 15/04/2022 [cité le 20/01/2023]. Disponible : http://medecinetropicale.free.fr/cours/mycose_profonde.pdf

L’anatomie pathologique montre en cas d'amoebome un infiltrat inflammatoire
lympho-plasmocytaire avec de nombreuses amibes hématophages.

• PAS, iron hematoxylin, Diff-Quik

L’aspect clinique habituel de l’amibiase cutanée est celui d’une ulcération dont le centre est constitué d’un tissu granulomateux recouvert d’un exsudat purulent, entouré d’une zone nécrotique et dont la bordure est irrégulière, inflammatoire, érythémateuse et infiltrée. La lésion est douloureuse et saigne facilement. Elle est rapidement extensive. D’autres formes d’aspect végétant ou verruqueux sont décrites. Au niveau du pénis, le caractère phagédénique est marqué. Chez la femme, les lésions intéressent aussi bien la vulve que la muqueuse vaginale et le col de l’utérus.

L’amibiase cutanée simule de nombreuse affections : tuberculose cutanée, pyoderma gangrenosum, diverses maladies sexuellement transmissibles (syphilis, chancre mou, ulcération herpétique, maladie de Nicolas-Favre, donovanose), leishmanioses, mycoses profondes, maladie de Crohn. Le principal diagnostic différentiel est un carcinome, justifiant toujours une demande d’examen anatomopathologique, d’autant plus que l’association carcinome et amibiase cutanée est possible.

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granulome avec cellules épithélioïdes et gigantocellulaires et inflammation associée polymorphe à la phase aigue, puis subaigue. Au sein des granulomes : organismes sphériques avec basophilie centrale, des septations internes avec double assise cellulaire. Présence également d'endospores de 2 à 4 microns.

• GMS, PAS, mucicarmine

Chez l’homme, la forme cutanée est plus fréquente (plaques, papules, nodules, ulcérations ou éruptions eczématiformes). La forme disséminée se manifeste par des endocardites, péritonites, méningites à éosinophiles ou algémie. En raison de la rareté de la maladie aucune recommandation n’existe.

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Petiot A, Desbois N, Soussain-Pinard C, Amazan E, Messagier AL. Un cas de protothécose en Martinique. Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC. 1 nov 2022;2(8, Supplement 1):A233‑4.

L’histologie cutanée montre un infiltrat inflammatoire caractéristique avec des cellules épithélioïdes et des granulomes à cellules géantes, parfois avec un centre caséeux, bien que ces caractéristiques histopathologiques ne soient pas pathognomoniques.

Acid fast stains and PCR are positive

- Lupus vulgaris : lésions ayant une apparence nodulaire, elles apparaissent le plus souvent sur le visage autour du nez, des paupières, des lèvres, des joues et des oreilles. Les lésions peuvent mener à des ulcères.
- tuberculose verruqueuse : lésions verruqueuses, plus tard atrophiques, des mains ; l'infection est exogène : à travers de petites lésions cutanées
- Scrophuloderme : sous-cutanée, propagation de l'infection depuis les ganglions lymphatiques, les os, etc. ; nodules inflammatoires, fistules, cicatrices, le plus souvent sur le cou
- Tuberculides : rares éruptions lichénoïdes et papulonécrotiques symétriques (tuberculide papulonécrotique, lichen scrofulosum)
- Érythème induré de Bazin : vascularite considérée comme la tuberculose profonde ; nodules nécrosants inflammatoires des mollets.

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Lame virtuelle : Lupus vulgaris

Lame virtuelle : Scrofuloderme

Lame virtuelle : Tuberculides

• Généralement, les lésions précoces présentent de la nécrose avec formation abcédée. L'abcès est progressivement remplacée par une inflammation ranulomateuse et de la fibrose.

Colorations spéciales

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Lame virtuelle HE

Lame virtuelle Ziehl

Lame virtuelle Fite Faracco

L’histologie est suggestive du diagnostic avec une hyperplasie épidermique, des abcès intra-épidermiques et un infiltrat polymorphe dermique riche en polynucléaires neutrophiles et éosinophiles.

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Les lésions cutanées se présentent comme une éruption acnéiforme, inflammatoire, papulo-pustuleuse des zones séborrhéiques, ou sous la forme d’halogénides végétantes : pustules inflammatoires ou vésiculo-bulles, confluant en placards croûteux et suppurés, parfois ulcérés. Une atteinte muqueuse est possible.

Les principaux diagnostics différentiels sont les dermatoses neutrophiliques, les pyodermites végétantes, les mycoses profondes, le pemphigus végétantet les lymphomes cutanés.

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• De nombreux matériaux (par exemple, la silice, les pigments de tatouage, le zinc, la kératine, le zirconium, le silicone, etc.) produisent des granulomes sarcoides  :
  Des agrégats discrets d'histiocytes épithélioïdes et de cellules géantes multinucléées (de type Langhans ou corps étranger)
  Une faible couronne de lymphocytes et de plasmocytes environnants

• Aspects spécifiques :
  Tatouage : on peut voir des pigments dans les macrophages et dans l'interstitium
  Paraffine : espaces kystiques de tailles variées (fromage suisse), qui se colorent au red-oil sur tissu frais
  Silicone : espaces kystiques de tailles variées (fromage suisse), qui ne se colorent pas au red-oil sur tissu frais
  Silice : particules cristallines qui sont biréfringentes en lumière polarisée
  Talc : particules biréfringentes en lumière polarisée
  Amidon : particules biréfringentes en forme de "croix de Malte" en lumière polarisée ; se colorent avec le PAS
  Zinc : particules biréfringentes en lumière polarisée
  Collagène bovin : se colore en gris-violet pâle (plutôt qu'en bleu-vert) avec le trichrome de Masson
  Acide hyaluronique : se colore en bleu avec du bleu Alcian à pH élevé
  Écharde de bois : cellules de taille régulière en coupe transversale
  Kératine : corps en forme de "chips de pomme de terre" qui sont variablement biréfringents.

CD68 révèle les macrophages. Colorations spéciales peuvent orienter vers le type de corps étranger (cf. Histologie).

La présentation clinique dépend de la réponse tissulaire au corps étranger et du site anatomique, ainsi que du mode d’entrée, de la composition et de la quantité du matériel en cause. Les principaux aspects cliniques sont des papules, des nodules ou des plaques érythémateuses marron ou mauve. Les lésions deviennent fréquemment plus dures au cours du temps en raison d’une fibrose. Certains matériels entraînent un écoulement, même en l’absence d’agent infectieux (par exemple paraffine et autres huiles), et d’autres peuvent induire des modifications pigmentaires (par exemple, les métaux peuvent provoquer une couleur noire similaire à un tatouage). Les aspects cliniques étant variables, il est essentiel d’être particulièrement suspicieux et d’effectuer un examen histopathologique dans le but de confirmer le diagnostic

• Sarcoïdose:
• Infection (abcès...):
  • Exclu par les cultures et les colorations spéciales adaptées (Fite, GMS, PAS, Gram stain)
• Granulome pyogénique :
  • Peut se développer lors d'une réaction à corps étrangers.

Lame virtuelle ici

Les plans de coupe retrouvent une réaction inflammatoire dense occupant généralement l'ensemble du derme avec érosion et ulcération de l'épiderme surplombant. Des tiges de cheveux libres sont souvent observées traversant le foyer inflammatoire. Souvent, les tiges de cheveux libres sont vues en amas . Le colorant utilisé pour délimiter le trajet sinusal pour le chirurgien peut parfois être observé. Autour des tiges de cheveux libres se trouve un infiltrat polymorphe qui peut être riche en plasmocytes et en lymphocytes. Des cellules géantes de type corps étranger et des abcès neutrophiles sont également couramment observés.

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La maladie est asymptomatique jusqu’à l’infection. Dans environ la moitié des cas, le mode de révélation est une suppuration aiguë. Une tuméfaction inflammatoire et douloureuse apparaît rapidement, elle siège dans le pli interfessier, sur la ligne médiane, mais des extensions latérales au niveau des fesses peuvent êtres constatées d’emblée. Le diagnostic est fait par la présence de petits orifices sur la ligne médiane avec, éventuellement, la présence d’une touffe de petits poils fins faisant protrusion au travers de l’orifice.

Dans les autres cas, il s’agit d’une infection subaiguë ou chronique avec une sensation d’inconfort ou de douleur évoluant par poussées. Elle est le plus souvent associée à l’élimination d’un liquide qui peut prendre toutes les formes depuis une émission d’aspect mucoïde en faible quantité, jusqu’à celle d’un pus franc et profus. Là encore, le diagnostic est fait sur la présence de petits orifices sur la ligne médiane.

Le diagnostic différentiel avec une fistule anale est net : bien que pouvant fuser dans 7 p. 100 des cas vers l’anus, le trajet du kyste reste toujours extra-anal. Il n’existe jamais de communication avec le canal anal, ce qui peut être vérifié par l’abscence de cryptite en anuscopie. Dans de rares cas, on observe des sinus dont l’extension se fait entre le sacrum et le coccyx le long du canal sacré, avec une continuité possible avec la dure-mère et un écoulement de liquide cérébro-méningé. Leur orifice se situe en général dans la région sacrée haute, plus haut situé donc que celui du kyste pilonidal. La cavité est tapissée d’un épithélium de type épendymaire, sans poils. Ils sont invariablement présents depuis la naissance et souvent rencontrés chez de jeunes enfants.Un spina bifida est parfois associé. Ce type de lésions est clairement distinct du sinus pilonidal.

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Des biopsies ne sont généralement pas réalisées chez les patients atteints d’HS car l’anatomopathologie n’est pas utile à des fins diagnostiques – sinon pour éliminer des affections ayant une image histologique spécifique.

l’anomalie la plus précoce observée est folliculaire avec kératinisation infundibulaire aboutissant à une image histologique compatible avec une occlusion. Une inflammation (infiltration lymphocytaire précoce puis infiltrat inflammatoire chronique contenant des histiocytes et des cellules géantes liées à des fragments de kératine) et une nécrose de la glande sébacée et/ou sudoripare sont des phénomènes secondaires.

Les études anatomopathologiques démontrent qu’une caractéristique précoce de l’HS est une occlusion folliculaire ; ce trait, ainsi que des confusions sémiologiques entre l’acné et les folliculites de l’HS a conduit certains auteurs à proposer de renommer l’HS « acne inversa » ; cette appellation est encore utilisée par certains. L’acné « vraie » est exceptionnelle – si tant est qu’elle existe- au cours de l’HS ; contrairement aux lésions initiales de l’acné, les comédons ne sont pas des comédons fermés (microkystes) dans l’HS ; ce sont des comédons ouverts « points noirs » fréquemment doubles voire polypores. L’excrétion élevée de sébum, qui est une caractéristique physiopathologique majeure de l’acné, est absente dans l’HS, elle est même réduite ; de plus, le nombre et le volume des glandes sébacées sont réduits dans la peau non atteint.

L’HS forme avec l’acne conglobata, la cellulite disséquante du cuir chevelu, et le sinus pilonidal (abcédé ou simple anomalie punctiforme du sillon interfessier) un ensemble : la tétrade d’occlusion folliculaire ; les similitudes de leur lésion histologique et la relative fréquence de leur association justifient ce groupement. La cellulite disséquante est rare au cours de l’HS (1%) mais à l’inverse une HS est fréquente chez ceux qui consultent pour une cellulite disséquante. Un kyste pilonidal est fréquemment associé à une HS et ses manifestations précédent souvent de plusieurs années celles de l’HS proprement dite : 30 % ; des interrogations persistent sur la nature exacte du sinus pilonidal : maladie autonome ou localisation interfessière de l’HS.

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Les lésions primaires sont des nodules douloureux qui peuvent persister pendant plusieurs semaines ou mois sans aucune modification ou avec des épisodes inflammatoires occasionnels. Les lésions isolées précoces ne sont pas caractéristiques et fréquemment considérées comme des furoncles ou des abcès communs. La forme de ces nodules, ronde et non pointue, sans nécrose centrale, et la topographie devraient faciliter la différenciation avec des furoncles communs. Leur situation profonde dans l’hypoderme les rend parfois à peine visibles. Ils sont douloureux ou au moins sensibles à la palpation ; ils deviennent extrêmement douloureux lors de poussées inflammatoires les faisant évoluer vers un abcès. Des symptômes prodromiques subjectifs tels qu’une sensation de brûlure, des picotements, une douleur, une chaleur et/ou une hyperhidrose sont fréquemment ressentis 12 à 48 heures avant l’apparition d’un nodule manifeste. Il est important de les reconnaître et d’en informer le patient afin qu’ils puissent être un signal pour un traitement d’urgence. La durée moyenne d’un nodule douloureux unique est de 7 à 15 jours. Le nodule peut demeurer fermé : il ne se rompt pas et peut disparaître spontanément ou persister à titre de nodule « silencieux » avec des récurrences inflammatoires. L’évolution la plus fréquente se fait vers un abcès et une rupture externe drainant un matériel purulent. La rupture de l’abcès dans les structures avoisinantes est exceptionnelle.

La répétition des accès peut aboutir à la formation d’une fistule chronique, avec libération intermittente d’un écoulement séreux, purulent ou teinté de sang, fréquemment malodorant en raison d’une colonisation par des anaérobies. Elle persiste pendant plusieurs mois, parfois pendant plusieurs années. Des ulcérations et des bougeons charnus érodés, granulomes pyogèniques, apparaissent parfois. Des lésions secondaires caractéristiques peuvent se former : des lésions en corde ou en pont (« Brückenarben » décrites à l’origine comme marqueur spécifique de l’acne conglobata dont la conception alors était celle de la « triade d’occlusion folliculaire) résultant d’un processus de cicatrisation avec fibrose dense. Bien que dénommées cicatrices, les cordes peuvent être inflammatoires et peuvent abriter un tunnel fistuleux reliant deux cavités. Des comédons ouverts « points noirs » multipores ou unipores sont fréquemment observés dans des régions « éteintes ». Dans les formes sévères la coalescence de ces diverses lésions formant un placard infiltré douloureux, suppuratif, atteignant la quasi-totalité d’une région constitue le niveau III de Hurley.

Il n’existe aucune adénopathie régionale, fait particulièrement surprenant en raison des aspects inflammatoires et infectieux observés. Des comédons fermés ne sont pas observés dans le cadre des lésions d’HS. Ces absences sont de bons indices en cas de diagnostic différentiel hésitant.

• Les autres entités de la tétrade d'occlusion folliculaire (acné conglobata, kyste pilonidal et cellulite disséquante)
• La corrélation anatomoclinique est nécessaire
• kyste folliculaire rompu / folliculite :
• infection des tissus mous

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Aspect histologique similaire à l' Hidradénite suppurée :

" L’HS forme avec l’acne conglobata, la cellulite disséquante du cuir chevelu, et le sinus pilonidal (abcédé ou simple anomalie punctiforme du sillon interfessier) un ensemble : la tétrade d’occlusion folliculaire ; les similitudes de leur lésion histologique et la relative fréquence de leur association justifient ce groupement. La cellulite disséquante est rare au cours de l’HS (1%) mais à l’inverse une HS est fréquente chez ceux qui consultent pour une cellulite disséquante. Un kyste pilonidal est fréquemment associé à une HS et ses manifestations précédent souvent de plusieurs années celles de l’HS proprement dite : 30 % ; des interrogations persistent sur la nature exacte du sinus pilonidal : maladie autonome ou localisation interfessière de l’HS."

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Forme clinique d'acné de l'homme jeune caractérisée par une très grande extension des lésions qui sont très intenses et très inflammatoires, faites de papulopustules, de nodules, voire d'abcès suppurants, et qui sont associées à des comédons et à des kystes.
Les lésions couvrent une grande surface, concernant cou, nuque, aisselles, fesses, et aboutissant à de volumineuses cicatrices inesthétiques avec des ponts et des tunnels.

• Les autres entités de la tétrade d'occlusion folliculaire (hidradenite suppuree, kyste pilonidal et cellulite disséquante)
• La corrélation anatomoclinique est nécessaire
• kyste folliculaire rompu / folliculite :
• infection des tissus mous

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L’examen histologique n’est pas nécessaire.

On retrouve un infiltrat suppuratif et granulomateux superficiel et profond périfolliculaire, associée à des lymphocytes et palsmocytes, autours de follicules pilleux kystisés, dilatés.

Les colorations de Gram retrouvent la présence de cocci au contact des follicules. Le PAS ne révèle pas d'élément mycélien.

Le diagnostic clinique de CDS est caractéristique : plaques alopéciques du cuir chevelu avec nodules fermes purulents parfois douloureux, prédominant au vertex ou en occipital. Sa méconnaissance conduit à un retard diagnostique. Les prélèvements infectieux sont indispensables pour éliminer un kérion ou une infection bactérienne. La CDS est quasi exclusivement masculine (suggérant un facteur hormonal), prédomine chez les patients jeunes, à phototype foncé. Le mode d’évolution est en majorité chronique plutôt que par poussée aiguë. Le seul traitement efficace est l’isotrétinoïne.

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Mundi JP, Marmon S, Fischer M, Kamino H, Patel R, Shapiro J. Dissecting cellulitis of the scalp. Dermatology Online Journal [Internet]. 1 déc 2012 [cité 18 avr 2023];18(12). Disponible sur: https://escholarship.org/uc/item/5v6848mq

Masson E. Cellulite disséquante du scalp : à propos de 51 patients [Internet]. EM-Consulte. [cité 18 avr 2023]. Disponible sur: https://www.em-consulte.com/article/939879/cellulite-dissequante-du-scalp%C2%A0-a-propos-de-51%C2%A0pat

A faible grossissement, il est visualisable un infiltrat inflamamtoire superficiel et profond dense avec cicatrice dermique et interruption folliculaire. Il peut être observé à degrès variable des squames avec touffes de cheveux en regard d'un derme fibrotique. L'infiltrat est lymphoplasmocytaire avec neutrophiles altérés.

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L’acné chéloïdienne de la nuque (ACN) s’observe presqu’exclusivement chez des sujets adultes d’origine africaine ayant les cheveux crépus, surtout de sexe masculin. Son diagnostic est clinique et repose sur la mise en évidence, au niveau de la nuque, de différentes lésions élémentaires, isolées ou associées entre elles de façon diverse : pustules, lésions papuleuses d’allure chéloïdienne de petite taille, plus rarement de grande taille, zones alopéciques plus tardives, les lésions sont souvent centrées par un ou plusieurs cheveux (polytrichie), un prurit est souvent noté. Rarement, ces lésions peuvent être observées en d’autres zones du cuir chevelu, avec une prédilection pour la partie postérieure du crâne.

Les mycétomes de la nuque sont un diagnostic différentiel classique ; moins rare, la cellulite disséquante du scalp est une entité ayant également une prédominance ethnique, se caractérisant par la présence de nodules cutanés profonds, kystiques et suppurés multiples, évoluant par poussées, siégeant surtout au niveau du vertex et de la région postérieure du cuir chevelu et respectant la nuque.

Na K, Oh SH, Kim SK. Acne keloidalis nuchae in Asian: A single institutional experience. PLoS One. 2017;12(12):e0189790.

A l’examen histologique, on observe dans le derme et l’hypoderme la présence de fibroblastes, d’histiocytes souvent qualifiés de spumeux et parfois de cellules géantes dites de Touton caractérisées par une multinucléation en couronne avec présence de gouttelettes lipidiques intracytoplasmiques. Une réaction inflammatoire est souvent observée de nature polymorphe (lymphocytes, polynucléaires). Les lipides sont habituellement dissous par les fixations et les colorations standards (hématéine-éosine,…). Ils peuvent être visibles sous la forme de cristaux biréfringents en lumière polarisée. Certaines colorations (noir Soudan, oil red O) peuvent être utilisées afin de confirmer la nature lipidique dépôts intracellulaires.

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Les manifestations cliniques des xanthomes varient en fonction de leur topographie. La coloration jaune de ses lésions peut parfois manquer, mais la vitropression la met presque toujours en valeur. Les xanthomes peuvent constituer le symptôme d’un trouble du métabolisme lipidique, d’une altération cellulaire locale, ou d’une histiocytose généralisée.

On distingue :

- XANTHELASMA OU XANTHOMES PALPEBRAUX : forme la plus fréquente de xanthome cutané : papules de angle des paupières, souvent bilatérales et symétriques. La moitié des patients sont atteints d'une hyperlipidémie, le plus souvent liée à une hypercholestérolémie.

- XANTHOCHROMIE STRIEE PALMAIRE : caractéristique d’une hyperlipidémie mixte de type III, et est à distinguer des xanthomes plans palmaires décrits dans les dysglobulinémies et les cholestases.

- XANTHOMES PLANS DIFFUS: souvent associés à une hémopathie

- XANTHOMES TUBÉREUX : nodules pouvant devenir supracentimétriques, indolores, d'allure possiblement pseudo-tumorale, au niveau des zones de pression (coudes, genoux, fesses).

- XANTHOMES TENDINEUX : localisation profonde, ++ tendon d'Achille et extenseurs des doigts. mobiles sous la peau et indolores. ++ dans le cadre d'une hypercholestérolémie familiale.

Diagnostics différentiels ...

– Xanthélasma : grain de milium, syringome et hyperplasie sébacée.

– Xanthome éruptif : histiocytomes et histiocytoses éruptives.

– Xanthomes tubéreux : erythema elevatum diutinum, réticulohistiocytose multicentrique, fibrome voire un sarcome dans les formes géantes.

– Xanthome tendineux : nodule rhumatoïde, tophus goutteux et granulome annulaire sous cutanée.

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